三尖瓣下移畸形
别名：埃勃斯坦畸形心血管内科检查[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
三尖瓣下移
[*]三尖瓣下移
三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形。1866年Ebstein首先报道一例，故亦称为Ebstein畸形。其发病率在先天性心脏病中占0.5～1％。三尖瓣下移畸形系指三尖瓣畸形，其后瓣及隔瓣位置低于正常，不在房室环水平而下移至右心室壁近心尖处，其前瓣位置正常，致使右心房较正常大，而右心室较正常小，可有三尖瓣关闭不全。此类畸形常合并卵圆孔开放或房间隔缺损以及肺动脉狭窄。由于右心房内血量较多，压力增高，其所含血液部分经房间隔缺损或卵圆孔流入左心房，部分仍经三尖瓣入右心室，因肺动脉狭窄，进入肺循环的血量减少，故回入左心房的动脉血量也少，此时再与自右心房分流来的静脉血混合，经二尖瓣而入左心室及体循环。
病因
三尖瓣下移的血流动力学改变决定于三尖瓣关闭不全的轻重程度，是否并有心房间隔缺损以及缺损的大小和右心室功能受影响的程度。由于房室环和右心室扩大以及瓣叶变形等不同程……
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症状
（一）症状 少数病人在出生后１周内即可呈现呼吸困难、紫绀和充血性心力衰竭。但大多数病人进入童年期后才逐渐出现劳累后气急乏力、心悸、紫绀和心力衰竭。各个年龄组病人……
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诊断
本病需与其它瓣膜疾病进行鉴别，临床上最需要进行鉴别的是三尖瓣发育不全与三尖半瓣缺如：三尖瓣下移畸形多数伴有大量三尖瓣返流,而其它疾病如三尖瓣发育不全、三尖瓣脱垂……
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并发症
三尖瓣下移畸形手术存在以下风险，有可能造成并发症：(一)血栓形成 1.原因：折叠缝合房化右心室，打结后形成部分“囊袋”，使血液滞留而形成……
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治疗
三尖瓣下移病例预后也有较大差异，临床上呈现重度紫绀者约80％在10岁左右死亡，而轻度紫绀者则仅5％在10岁左右死亡。呈现充血性心力衰竭后大多在2年内死亡，约3％……
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预防
出生后出现重度紫绀者，约80%在10岁左右死亡，而轻度紫绀者则仅5%在10岁左右死亡。患者出现充血性心力衰竭后，大多在2年内死亡，约3%的病例发生猝死。常见的死……
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疾病部位
[*]胸部
疾病科室
[*]心血管内科
疾病症状
[*]心瓣膜病变
[*]望诊无明显心前区搏动
[*]顽固性心功能不全
[*]心瓣膜病变
[*]望诊无明显心前区搏动
[*]顽固性心功能不全
[*]肺血流量很少
[*]收缩期和舒张期杂音
[*]三尖瓣脱垂
[*]心血管造影见双球征
[*]心房内形成混合血
[*]发育性畸形
疾病检查
[*]心电图
[*]心血管造影
[*]一般摄片检查
[*]心电图
[*]心血管造影
[*]一般摄片检查
[*]M型超声心动图（ME）
[*]心血管疾病的超声诊断
[*]动态心电图（Holter监测）
[*]多普勒超声心动图
[*]二维超声心动图
[*]心音图检查
相关疾病
[*]左房恶性黏液瘤
[*]三尖瓣闭锁
[*]三尖瓣闭锁不全
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