儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征
<div class="post-jibing">别名：Shwachman综合征,Shwachman-Diamond综合征消化内科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
粒细胞减少
[*]粒细胞减少
[*]中性粒细胞减少症
[*]小儿假性粒细胞减少症
[*]小儿慢性良性中性粒细胞减少症
中性粒细胞减少症
[*]中性粒细胞减少症
[*]小儿慢性良性中性粒细胞减少症
儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少综合征是由Shwachman1964年报告的，故也称 Shwachman综合征、Shwachman-Diamond综合征。本征为先天性胰腺功能不全，同时伴有骨髓造血系统的发育不全。多在2～10个月婴幼儿发病，有家族性发病倾向，可能属常染色体隐性遗传。
病因
本病的病理特征为胰腺的发育不良，主要为外分泌组织发育不良，表现腺泡细胞稀少，而胰岛发育正常，胰腺分泌液总量、HCO3-含量正常。同时伴有骨髓粒细胞系发育不良，偶……
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症状
主要由于外分泌功能不足所引起，如淀粉酶、蛋白酶、脂肪酶的减少或缺乏，表现为食欲不振、恶心呕吐、腹泻、呈粥样泻、脂肪泻或乳糜泻等。肠道外表现可有体质的发育营养不良……
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诊断
本病并发肺部感染时，易与胰腺囊性纤维化相混淆。还应注意与急性胰腺炎、慢性胰腺炎等相鉴别。……
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并发症
本病易并发肺部感染，如肺部各种炎症、肺水肿等。……
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治疗
治疗上应积极给予各种胰酶作替代疗法，如胰蛋白酶、胃蛋白酶、脂肪酶、糜蛋白酶等方能维持正常发育。注意预防和控制感染。因骨骼发育不良所致畸形者可试行整形手术。……
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预防
本征为先天性胰腺功能不全，同时伴有骨髓造血系统的发育不全，同时有家族性发病倾向，可能属常染色体隐性遗传。故本病无特殊预防措施。……
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[*]粒细胞减少
[*]粒细胞减少 知识
疾病部位
[*]腹部
疾病科室
[*]消化内科
疾病症状
[*]新生儿中性粒细胞增多
[*]胰腺功能不足
[*]粥样泻
[*]新生儿中性粒细胞增多
[*]胰腺功能不足
[*]粥样泻
[*]恶心与呕吐
[*]腹泻
疾病检查
[*]胰岛细胞膜抗体
[*]粪糜蛋白酶
[*]胰蛋白酶
[*]胰岛细胞膜抗体
[*]粪糜蛋白酶
[*]胰蛋白酶
[*]粪便肌肉纤维
[*]血常规
[*]粪便脂肪定量
[*]胰泌素
相关疾病
[*]懒惰白细胞综合征
[*]小儿慢性良性中性粒细胞减少症
[*]胆源性急性胰腺炎
[*]慢性胰腺炎
[*]胆源性慢性胰腺炎
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