睾丸女性化
<div class="post-jibing">内分泌科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
睾丸女性化(testicular feminization)一词为Morris首先倡用，用以表达一组遗传性别为男性，有睾丸，无苗勒管和午菲管衍化器官发育，尿生殖窦分化为完全女性型，青春期有正常乳房发育而阴毛缺如或稀少的患者。在原发性闭经患者中，本病于性腺发育不全和先天性无阴道之后居第3位，约占原发性闭经患者的10%。
病因
(一)发病原因 20世纪70年代采集患者生殖器皮肤成纤维细胞的研究发现，成纤维细胞有雄激素抵抗，不能与雄激素结合，以后的研究显示，一部分患者的生殖器皮肤成纤维细……
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症状
患者染色体核型为正常男性型(46，XY)，性腺为功能正常的睾丸。外生殖器为正常女性型，大阴唇发育差，盲袋阴道，2/3的患者无子宫和输卵管，其余1/3只存留遗迹。……
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诊断
不完全型睾丸女性化应与类固醇5&alpha;-还原酶乙缺乏症鉴别。……
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并发症
目前无相关资料。……
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治疗
(一)治疗 青春期前确诊的患儿应定期B超监测睾丸的发育情况，青春期乳房充分发育后切除睾丸，然后给予雌激素替代治疗。阴道过短者，模具扩张有时可足以扩大和延长阴道，……
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预防
本病是一种X-连锁隐性遗传疾病，无明确预防资料。……
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疾病部位
[*]全身
[*]男性生殖部位
疾病科室
[*]内分泌科
疾病症状
[*]睾丸疼痛
[*]隐睾
[*]血睾酮降低
[*]睾丸疼痛
[*]隐睾
[*]血睾酮降低
[*]闭经
[*]睾丸萎缩
[*]无胡须
[*]睾丸发育不全
[*]雄激素过少
[*]盲袋阴道
疾病检查
[*]黄体生成素（LH）
[*]促卵泡激素（FSH）
[*]雌二醇（E2)
[*]黄体生成素（LH）
[*]促卵泡激素（FSH）
[*]雌二醇（E2)
[*]睾酮（T）
[*]乳房超声检查
[*]尿黄体生成素
[*]双氢睾酮
相关疾病
[*]小儿46-XY单纯性腺发育不全综合征
[*]克兰费尔特综合征
[*]中老年男子部分性雄激素缺乏综合征
[*]小儿先天性睾丸发育不全
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