家族性载脂蛋白B100缺陷症
<div class="post-jibing">心血管内科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
载脂蛋白B
[*]载脂蛋白B
[*]载脂蛋白B（ApoB）
家族性载脂蛋白B100缺陷症(familial defective apolipoprotein B100,FDB)于1986年首次发现。在研究血浆胆固醇水平中等度升高的人群时，Vega等注意到少数受试者的低密度脂蛋白(LDL)在体内分解代谢速率缓慢，而其LDL受体功能正常，推测可能是因LDL颗粒自身的异常所致。
病因
(一)发病原因 FDB是由于Apo B100 中的3500位上的精氨酸(Arg)被谷酰胺(Gin)所置换(Arg3500&rarr;Gln)，造成含有这种缺陷A……
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症状
现有资料尚不能确定FDB在一般人群中的发生频率，是在对高胆固醇血症患者进行研究时被发现的(表2)。为1/700～1/500。因为已报道的FDB病例绝大多数在一般……
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诊断
在临床上要与家族性高胆固醇血症、高三酰甘油血症、家族性异常&beta;脂蛋白血症、家族性混合型高脂血症等鉴别(表3)。……
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并发症
FDB患者多合并动脉粥样硬化(颈动脉、冠状动脉、周围血管动脉)、冠心病、高血压等并发症。……
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治疗
(一)治疗 从理论上说，上调肝脏LDL受体表达的药物如三羟三甲基戊二酰-辅酶A(HMG-CoA)还原酶抑制剂和胆酸螯合剂对于治疗FDB所致的高胆固醇血症有良好的……
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预防
1.目前对本病尚无特效的预防办法，要加强防治人员对本病的认识，了解本病的危害和严重后果。2.患有此病的患者要主动接受低脂肪和低碳水化合物饮食治疗。及时选用适宜的……
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[*]载脂蛋白B
疾病部位
[*]全身
疾病科室
[*]心血管内科
疾病症状
[*]胸痛
[*]高血压
疾病检查
[*]高密度脂蛋白胆固醇(HDLCC)
[*]胆固醇酯(chE,CE)
[*]血清胆固醇
[*]高密度脂蛋白胆固醇(HDLCC)
[*]胆固醇酯(chE,CE)
[*]血清胆固醇
[*]低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)
[*]心音图检查
相关疾病
[*]高血脂
[*]冠心病
[*]家族性混合型高脂血症
[*]家族性异常β脂蛋白血症
[*]家族性高胆固醇血症
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