ferdinand 发表于 2024-1-19 11:07:31

尿中有较多尿卟啉

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多尿


[*]多尿
尿卟啉


[*]尿卟啉
[*]尿卟啉原试验(UP)

卟啉病(porphyria)是一种卟啉代谢紊乱的疾病,以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病,主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起,有家族发病史。


病因

  1.急性间歇型 急性间歇型血卟啉病较为多见,为常染色体显性遗传疾病,由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少,由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强,结果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。
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检查

  1.急性间歇型 临床多见。中山医学院第一附属医院近10年来不完全统计,在肝性卟啉病17例中,本型即占15例。发病年龄23~58岁,20~30岁者8例。男7例,女8例,文献报道青春期以前及60岁以后发病者极少。腹痛及(或)神经精神症状为本病特征,由于体内卟啉不增加...
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诊断

  1.急性间歇型 临床多见。中山医学院第一附属医院近10年来不完全统计,在肝性卟啉病17例中,本型即占15例。发病年龄23~58岁,20~30岁者8例。男7例,女8例,文献报道青春期以前及60岁以后发病者极少。腹痛及(或)神经精神症状为本病特征,由于体内卟啉不增加...
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[*]多尿
[*]多尿 知识
症状部位


[*]全身
症状科室


[*]消化内科
相关症状


[*]膝腱反射消失
[*]便秘
[*]中上腹痛
[*]右下腹痛
[*]左上腹痛
[*]广泛性与不定位性腹痛
[*]左下腹痛
[*]传导性腹痛
[*]下腹痛
[*]呕吐
相关疾病


[*]肝性血卟啉病综合征
[*]血卟啉病性周围神经病
[*]小儿急性间歇性卟啉病
[*]小儿先天性光敏感性卟啉症
[*]血卟啉病
[*]肝性卟啉病
[*]皮肤卟啉病
[*]迟发性皮肤卟啉病
[*]红细胞生成性原卟啉病
[*]遗传性粪卟啉病
症状检查


[*]尿常规
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[*]粪卟啉
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