血小板型假性血管性血友病
<div class="post-jibing">别名：假性血管性血友病,血小板型血管性血友病血液科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
血友病
[*]血友病
[*]血友病甲
[*]血友病乙
[*]小儿血友病
[*]获得性血友病
[*]血管性血友病
[*]小儿血管性血友病
[*]血管性假血友病因子
[*]血管性血友病因子抗原（vWF:,Ag）
血管性血友病
[*]血管性血友病
[*]小儿血管性血友病
[*]血管性血友病因子抗原（vWF:,Ag）
血小板型假性血管性血友病，其特点为出血症状轻重不一，血浆高分子量vWF多聚体减少。由于本病具有血管性血友病(vWD)的某些特点，但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ，因此，本病又称假性vWD或血小板型vWD。
病因
(一)发病原因 本病呈常染色体显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的分子异常。由于血小板与高分子量vWF多聚体结合，使血浆vWF减少，以高分子量vWF多聚体减少为著，……
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症状
本病的主要表现为轻至中度皮肤黏膜出血，如牙龈出血、鼻出血、拔牙后出血不止，扁桃体摘除术后或其他外科手术后出血不止，服用阿司匹林或其他抗血小板药物后出血加重，但有……
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诊断
本病需与Ⅱb型vWD鉴别(表1)。……
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并发症
目前暂无相关资料……
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治疗
(一)治疗 由于DDAVP和冷沉淀可使本病患者血小板减少，因此本病治疗非常棘手。可试用小剂量DDAVP或输注少量冷沉淀，以补充适量vWF，改善患者的出血症状而不……
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预防
目前暂无相关资料。……
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[*]血友病
[*]血友病 知识
疾病部位
[*]全身
疾病科室
[*]血液科
疾病症状
[*]鼻出血
[*]关节腔内出血
[*]血小板减少性紫癜
[*]鼻出血
[*]关节腔内出血
[*]血小板减少性紫癜
[*]骨髓巨核细胞成熟障碍
[*]黏膜出现出血点
[*]血管伤
[*]凝血因子功能的障碍
疾病检查
[*]血小板体积分布宽度（PDW）
[*]活化部分凝血活酶时间（APTT）
[*]阿司匹林耐量试验
[*]血小板体积分布宽度（PDW）
[*]活化部分凝血活酶时间（APTT）
[*]阿司匹林耐量试验
[*]血小板特异性和组织相容性（HLA-I）抗体检测
[*]浆膜腔积液
[*]姐妹染色单体互换
[*]血小板相关免疫球蛋白（PAIgG、PAIgA、PAIgM）
[*]复钙时间
[*]血小板黏附试验
相关疾病
[*]血友病
[*]血管性血友病
[*]获得性血小板功能障碍
[*]血友病乙
[*]小儿血小板释放功能缺陷性疾患
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