ferdinand 发表于 2024-1-19 11:46:50

进行性延髓麻痹

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神经内科检查

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麻痹


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[*]小儿颈交感神经麻痹综合征
[*]小儿周期性正常血钾性麻痹
[*]小儿眼外肌麻痹-视网膜色素变性-心脏传导阻滞综合征

  进行性延髓(球)麻痹是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病,为运动神经元病的一种类型,呈进行性吞咽困难、构音不清及面肌和咀嚼肌的无力。


病因

  是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。临床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存,表现为肌无力……
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症状

  临床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存,表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合,感觉和括约肌功能一般不受影响。具体表现为舌肌萎缩,进食呛咳,饮水从鼻孔呛……
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诊断

  临床上需和能引起延髓麻痹的其他疾病鉴别。1.重症肌无力常有延髓症状,但无肌肉萎缩及肌束颤动,受累肌群的无力常表现为晨轻晚重、病态疲劳。必要时可肌注新斯的明,作药……
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并发症

  多数病人因吞咽障碍而营养不良,呈极度消瘦,最后,常因窒息或吸入性肺炎而死亡。患病后其平均存活期约2~3年。……
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治疗

  因目前病因尚未明确,尚无有效的措施能阻止本病的进展。1.对因治疗:若患者可疑有慢性重金属中毒史,则应进一步查明,以便及早防治。2.对症治疗:有吞咽困难者,均应置……
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预防

  应注意改善全身状况,维持营养,注意口腔卫生。对晚期病人,应加强护理和预防吸入性肺炎。……
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