ferdinand 发表于 2024-1-19 11:53:58

α1-抗胰蛋白酶缺乏症

<div class="post-jibing">
消化内科检查

[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防

α1-抗胰蛋白酶缺乏症


[*]小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症
胰蛋白酶


[*]胰蛋白酶
[*]血清胰蛋白酶
[*]α1-抗胰蛋白酶
[*]抗胰蛋白酶缺乏症
[*]胰蛋白酶(Try)
[*]十二指肠引流胰蛋白酶
[*]α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病
[*]血清α1-抗胰蛋白酶蛋白
[*]小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症
[*]α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎
[*]血清α1抗胰蛋白酶测定(α1-AT)
α1-抗胰蛋白酶


[*]α1-抗胰蛋白酶
[*]血清α1-抗胰蛋白酶蛋白
[*]小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症
[*]α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎
抗胰蛋白酶缺乏症


[*]抗胰蛋白酶缺乏症
[*]小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症

  α1-抗胰蛋白酶缺乏症是血中抗蛋白酶成份-α1-抗胰蛋白酶(简称α1-AT)缺乏引起的一种先天性代谢病,通过常染色体遗传。临床特点为新生儿肝炎,婴幼儿和成人的肝硬化、肝癌和肺气肿等。


病因

  蛋白电泳时α1-AT位于α1球蛋白带内,α1-AT为一种肝脏合成的糖蛋白,半衰期约4~5日。血清中有对胰蛋白酶活性起抑制作用……
显示全部
症状

  在出生后第一周可有胆汁淤积性黄疸、大便不着色、尿色深。体检可发现肝肿大。生化指标有梗阻性黄疸的指征,2~4个月时黄疸往往消失,在2岁以后可现肝硬化。在成年人,大……
显示全部
诊断

  诊断本病可依靠有家族史、新生儿胆汁淤积,同时伴有肺气肿或反复肺部感染,纸上蛋白电泳发现α1-球蛋白缺乏。可作正常α1-AT含量测定、Pi……
显示全部
并发症

  患者易并发肝炎,胆汁淤积性黄疸,肝硬化,肝癌,肺气肿,上消化道出血或肝昏迷等。……
显示全部
治疗

  目前尚无特效疗法,因而最好的办法是避免α1-AT缺乏症的发生。父母为Pizz杂合子,其子女有225%的可能出现Pizz表型,在15~17周胎龄时,直……
显示全部
预防

  预防措施包括戒烟,去除可导致呼吸道阻塞的因素,预防支气管肺部感染及全身健康的评价等。……
显示全部

[*]胰蛋白酶
[*]抗胰蛋白酶缺乏症
疾病部位


[*]腹部
疾病科室


[*]消化内科
疾病症状


[*]暂无
疾病检查


[*]胰岛细胞膜抗体
[*]α1-抗胰蛋白酶
[*]血清α1-抗胰蛋白酶蛋白
[*]胰岛细胞膜抗体
[*]α1-抗胰蛋白酶
[*]血清α1-抗胰蛋白酶蛋白
[*]血清α1抗胰蛋白酶测定(α1-AT )
[*]胰蛋白酶(Try)
[*]胰蛋白酶
[*]血清胰蛋白酶
相关疾病


[*]暂无
页: [1]
查看完整版本: α1-抗胰蛋白酶缺乏症