α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病
<div class="post-jibing">消化内科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
胰蛋白酶
[*]胰蛋白酶
[*]血清胰蛋白酶
[*]α1-抗胰蛋白酶
[*]抗胰蛋白酶缺乏症
[*]胰蛋白酶(Try)
[*]十二指肠引流胰蛋白酶
[*]α1-抗胰蛋白酶缺乏症
[*]血清α1-抗胰蛋白酶蛋白
[*]小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症
[*]α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎
[*]血清α1抗胰蛋白酶测定（α1-AT）
&alpha;1抗胰蛋白酶缺乏性肝病(alpha 1 anti-trypsin deficiency-associated liver disease)是遗传性&alpha;1抗胰蛋白酶缺乏引起的代谢性肝脏疾病，以常染色体隐性方式(autosomal recessive fashion)遗传伴等显性表达(codominant expression)。
病因
(一)发病原因 &alpha;1-抗胰蛋白酶(&alpha;1-AT)缺乏性肝病是血清中一种拮抗蛋白酶的成分&alpha;1-抗胰蛋白酶缺乏而引起的一种先天性代……
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症状
&alpha;1-AT缺乏性肝病可在婴幼儿期初次被发现，也可在此期无肝脏病变表现，到成年后出现慢性肝病表现。8%～12%的PiZZ型&alpha;1抗胰蛋白酶缺……
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诊断
1.淤胆型药物性肝损害与肝外阻塞性黄疸的鉴别有赖于详细询问病史、各种过敏表现及B超、CT、MRI、逆行胰胆管造影等检查而鉴别。2.肝硬化有慢性肝炎、血吸虫感染、……
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并发症
肝脾肿大，因食管静脉曲张引起的上消化道出血，新生儿肝脏淤胆如无好转，则可逐渐发展出现进行性肝损害，进展为肝硬化甚至死亡。……
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治疗
(一)治疗 本病尚无有效的特殊治疗方法，基本按肝硬化的一般治疗方案进行治疗。改善症状和适当的营养支持。为减轻胆汁淤积性肝病病情，患病婴儿应尽可能给予母乳喂养，给……
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预防
1.禁烟 &alpha;1-抗胰蛋白酶缺乏者应绝对禁烟，吸烟可加重&alpha;1-抗胰蛋白酶缺乏性肺气肿。2.防治并发症 对只有轻微肝损害者只需长期支持治疗;……
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[*]胰蛋白酶
疾病部位
[*]腹部
疾病科室
[*]消化内科
疾病症状
[*]腹胀
[*]脾肿大
[*]肝肿大
[*]腹胀
[*]脾肿大
[*]肝肿大
[*]肝纤维化
[*]蜘蛛痣
[*]肝功检查胆红素及转氨酶常增高
疾病检查
[*]血常规
[*]凝血时间
[*]血常规
[*]凝血时间
[*]血清谷草转氨酶
[*]血清谷丙转氨酶
[*]抗脱氧核糖核酸(DNA)抗体
相关疾病
[*]胆汁性肝硬化
[*]肝血管瘤
[*]肝腺瘤
[*]肝囊肿
[*]肝包虫囊肿
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