ferdinand 发表于 2024-1-19 12:13:14

良性阵发性腹膜炎综合征

<div class="post-jibing">别名:家族性地中海热综合征,遗传性家族性淀粉样变性,Seigal-Cattan-Mamon综合征
消化内科检查

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腹膜炎


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[*]小儿原发性腹膜炎
[*]继发性化脓性腹膜炎
[*]累及整个腹腔的腹膜炎

  良性阵发性腹膜炎综合征(Benign Paroxysmal Peritonitis Syndrome)也称家族性地中海热综合征(Familial Mediterranean Fever Syndrome),遗传性家族性淀粉样变性,Seigal-Cattan-Mamon综合征。本病多见于地中海沿岸地区,如西班牙和葡萄牙的犹太人、阿拉伯人,以青少年发病多见,男性多于女性,小儿也可发病但较成人少见。


病因

  本病病因不明,可能为一种家族性常染色体隐性遗传性疾病,是淀粉样变性(Amyloidosis)的一种类型。腹膜的充血水肿,有散在的纤维素样物质沉着或淀粉样蛋白沉积……
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症状

  在地中海地区出现阵发性间歇性发热,腹痛,胸痛,关节痛,多发性浆膜炎表现,结合其家族史应考虑本病的可能。由于淀粉样物质能迅速吸收刚果红,可行刚果红试验。活体组织病……
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诊断

  与急性腹膜炎,腹膜后纤维化等疾病鉴别。……
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并发症

  伴有荨麻疹,多发性神经炎,多发性浆膜炎。……
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治疗

  在治疗上,可应用秋水仙碱(Colchicin)以降低其发作次数,发作时每日剂量为1.2~1.8mg/kg稀释后分2~3次缓慢静脉注射,发作减少后每日维持量为0.……
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预防

  本病属于遗传型疾病,优生优育是本病最好的预防措施。……
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