ferdinand 发表于 2024-1-19 20:07:21

小儿肌阵挛性癫痫

<div class="post-jibing">别名：小儿Lennox-Gastaut综合征,小儿Lennox综合征,小儿肌阵挛性起立不能性小发作,小儿瞬目-点头-跌倒发作,小儿小发作变异型,小儿小运动型发作,小儿运动型癫痫小发作
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[*]副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛
肌阵挛


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　　肌阵挛性癫痫即Lennox综合征，是一种与年龄有关的隐源性或症状性全身性癫痫综合征，即年龄决定性癫痫性脑病（age-dependent epileptic encephalopathy）的一种类型，又称小运动型发作（minor motor seizures）、Lennox-Gastaut综合征、小发作变异型、瞬目-点头-跌倒发作、肌阵挛性起立不能性小发作（myoclonoastatischel petit mal）等。 1938年Gibbs就对本病征作了记载，但认为是小儿癫痫的一种类型，归属于小发作变异型。其特点为发病年龄早，幼儿时期起病，发作形式多样，治疗较困难，智力发育受影响。Lennox于1945～1960年曾详细研究并报道了本病的脑电图改变，其后Gastaut于1966年又进一步研究其临床表现与脑电图的关系，并认为是一独立的疾病。 年龄决定性癫痫性脑病是年龄特异性很显着的特殊型癫痫，由抑制扩散的新生儿癫痫性脑病（Early-infantile epileptic encephalopathy with suppressive burst）、West综合征和Lennox综合征三者组成。三者关系密切，随年龄增长而依次移行即新生儿癫痫性脑病→West综合征→Lennox综合征。


病因

　　（一）发病原因　本病征可由先天发育障碍、代谢异常、围生期缺氧、神经系统感染或癫痫持续状态所致脑缺氧均可引起。病因为出生前因素占10%～15%，围生期的占15%～……
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症状

　　本症是一个与年龄有关的癫痫性脑病，高峰发病年龄为3～5岁。最常见的发作类型为轴性强直发作（71%）、非典型失神发作（49%）和失张力发作（36%）。也可见到肌阵……
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诊断

　　诊断　详细询问病史，了解患儿的过去史和发作形式，结合清醒期和睡眠期特征性脑电图改变，和随病情进展患儿出现智能减退和人格改变等特点，可做出诊断。根据发作形式，并尽……
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并发症

　　主要并发症为出现智力发育障碍、体格生长迟缓、痉挛性瘫痪、四肢瘫、小头畸形等。……
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治疗

　　西医治疗　本病征的治疗非常困难，很少完全控制发作达6个月以上。部分性控制发作，减少发作的50%可能是理想的治疗结果。由于频繁癫痫发作，往往对抗癫痫药物产生耐药，……
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预防

　　小儿癫痫的预防要从多方面入手。特发性癫痫的原因尚不明了，尚待进一步研究以找到预防方法。症状性癫痫的预防要注意以下方面：1.注意围生期保健 保护胎儿和新生儿免受缺……
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