ferdinand 发表于 2024-1-19 20:32:31

小儿珠蛋白生成障碍性贫血

<div class="post-jibing">别名：小儿地贫,小儿地中海贫血,小儿海洋性贫血,小儿库利贫血,小儿库利氏贫血
输血科检查

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[*]小儿先天性红细胞生成异常性贫血
[*]珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变
[*]小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征
珠蛋白生成障碍性贫血


[*]珠蛋白生成障碍性贫血
[*]珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变

　　珠蛋白生成障碍性贫血（thalassemia）原称地中海贫血（mediterranean anemia），是由于正常血红蛋白中一种或几种珠蛋白肽链合成障碍或完全抑制为特征的异常血红蛋白病，属较常见的常染色体不完全显性遗传性溶血性贫血。


病因

　　（一）发病原因　人类各种血红蛋白的合成是由其相应的珠蛋白基因专一性控制。正常人血红蛋白（Hb）中的珠蛋白有4种肽链，即α、β、&gamma……
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症状

　　1.α-珠蛋白生成障碍性贫血 感染和（或）氧化性药物可诱发或加重溶血性黄疸，甚至“溶血危象”，类似红细胞G6PD缺陷症临床表……
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诊断

　　诊断　根据婴儿期开始呈慢性进行性贫血、脾脏肿大和特殊面容，外周血红细胞形态改变，红细胞渗透脆性减低和（或）阳性家庭史，应高度怀疑本病，进一步作血红蛋白电泳、基因……
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并发症

　　可并发黄疸、肝脾肿大、胆石，可并发溶血危象、水肿、腹水、贫血、骨骼改变，生长发育停滞，常并发支气管或肺炎，并发含铁血黄素沉着症，造成脏器损害，并发心力衰竭、肝纤……
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治疗

　　西医治疗　1.一般治疗 适当注意休息和营养。预防感染可防止贫血加剧。轻型病例无明显症状者仅给予一般治疗即可。2.对症治疗（1）输血：是重型β-珠蛋白生……
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预防

　　本病为遗传性疾病，开展人群普查，遗传咨询，做好婚前指导工作，避免患者之间联姻对预防本病均有重要意义。近年来采用新生儿脐血做pH 8.34不连续醋纤膜微量电泳，可……
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