小儿室间隔完整型肺动脉闭锁
<div class="post-jibing">别名：小儿肺动脉闭锁伴完整室间隔小儿科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
肺动脉闭锁
[*]肺动脉闭锁
室间隔完整型肺动脉闭锁指右心室流出道完全梗阻，但室间隔完整。根据右心室与肺动脉的连接情况分两类：第1类，右心室流出道存在，肺动脉瓣组织发育畸形为无空洞的隔膜；第2类，右心室流出道漏斗腔消失呈肌性闭锁。以上分类有重要的临床意义，据近期报道用激光和射频消融技术在闭锁瓣膜上打孔。对第1类有较好疗效，但对肌性闭锁仍缺乏理想的治疗方法。
病因
（一）发病原因 这种先天性畸形多数单独涉及肺动脉瓣闭锁，应该与肺动脉闭锁合并圆锥动脉干畸形区别。与伴有主动脉右位和转位的复杂畸形（比如肺动脉闭锁合并室间隔缺损，……
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症状
出生后数小时内出现中心性发绀，随着动脉导管功能性关闭，发绀逐渐加重。高度扩张的右心室压迫肺脏使之不同程度的发育不良，导致呼吸困难、呼吸急促，体格检查可见心尖向左……
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诊断
诊断 根据婴儿发绀发展迅速，伴有代谢性酸中毒，呼吸困难，胸骨左下缘可闻及收缩期杂音，动脉血氧饱和度低，胸片示肺纹理减少以及右室、左室造影可确定诊断。鉴别 需与下……
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并发症
常并发充血性心力衰竭和低心排综合征。……
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治疗
西医治疗 内科治疗主要是纠正缺氧和酸中毒，静脉输注前列腺素E1、E2保持动脉导管持续开放。代谢性酸中毒患儿及严重低氧血症的新生儿可静脉滴注碳酸氢盐，正压通气及肌……
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预防
询问家族史了解遗传情况，调查环境因素的影响以探求先天性心脏病发病的病因。Shaw通过对住址的调查来了解孕母可能受到的环境致畸因素。母亲生产时的地址有时被用来代表……
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疾病部位
[*]胸部
疾病科室
[*]小儿科
疾病症状
[*]肺动脉瓣狭窄杂音
[*]心音异常
[*]肝肿大
[*]肺动脉瓣狭窄杂音
[*]心音异常
[*]肝肿大
[*]心脏杂音
[*]呼吸衰竭
[*]呼吸异常
[*]紫绀
[*]右心室流出道
[*]左心流出道畸形
[*]肺动脉闭锁
疾病检查
[*]血常规
[*]心电图
[*]胸部B超
[*]血常规
[*]心电图
[*]胸部B超
[*]胸部平片
相关疾病
[*]法乐四联症
[*]小儿法洛四联症
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