小儿波-杰综合征
<div class="post-jibing">别名:小儿Peutz-Jeghers综合征,小儿P-J综合征,小儿波-杰综合症,小儿黑斑息肉综合征,小儿杰格斯氏综合征,小儿杰格斯综合征,小儿皮肤黏膜色素斑-胃肠道多发性息肉综合征,小儿普-杰二氏综合征,小儿色素沉着-胃肠道多发性息肉综合征,小儿着色斑性息肉消化道综合征小儿科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
波-杰综合征即皮肤黏膜色素斑-胃肠道多发性息肉综合征(Peutz-Jeghers syndrome)指胃肠道有散在息肉,同时口周及手足有多发黑色素痣。此病少见,男女发病率相等,约有一半病例有家族史。
病因
(一)发病原因 色素斑与息肉的关系尚不明确,是一种显性遗传病,有很高的外显性。(二)发病机制 息肉为多发性,数目远比家族性者为少。息肉可散发于全消化道,以空、回……
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症状
皮肤黏膜上有色素斑沉着,伴有典型反复发作的痉挛性腹痛,为其主要症状。痉挛性腹痛多由肠套叠引起,可伴有血便,腹痛时可摸到腊肠样肿物。肠套叠多为暂时性的,有的可以自……
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诊断
诊断 依据皮肤黏膜色素沉着斑及反复发作的痉挛样腹痛,结合实验室检查及X线、内镜检查及活组织检查可确诊。息肉多发生于小肠,其次为十二指肠,也有报道发生于胃、食管和……
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并发症
可并发肠套叠、贫血、营养障碍等,偶可见引起完全性肠梗阻者。……
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治疗
西医治疗 确诊后以保守观察为主,有贫血者,应予以矫正。有以下情况时手术治疗:1.经常有阵发性腹部绞痛,经保守治疗症状不能缓解,影响患儿生长发育。2.肠梗阻或肠套……
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预防
重点做好遗传病咨询工作。预防措施参考其他出生缺陷性疾病。预防应从孕前贯穿至产前。1.婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用 作用大小取决于检查项目和内容,主要包……
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疾病部位
[*]腹部
疾病科室
[*]小儿科
疾病症状
[*]粘膜增生性炎症
[*]消化道穿孔
[*]腹部肿块
[*]粘膜增生性炎症
[*]消化道穿孔
[*]腹部肿块
[*]腹痛
[*]便血
疾病检查
[*]胃液胃癌相关抗原
[*]血常规
[*]胃钡餐造影
相关疾病
[*]小儿色素失调症
[*]结节性硬化症
[*]毛细血管扩张性共济失调综合征
[*]肠套叠
[*]儿童腹痛
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