小儿播散性脂肪肉芽肿综合征
<div class="post-jibing">别名：小儿Farber脂肪肉芽肿,小儿播散性类脂肉芽肿病,小儿播散性脂肪肉芽肿综合症,小儿播散性脂质肉芽肿病,小儿低血色素性贫血综合征,小儿法伯尔氏综合征,小儿法伯尔综合征,小儿神经酰胺沉积病,小儿胃液缺乏性贫血小儿科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
肉芽肿
[*]肉芽肿
[*]环状肉芽肿
[*]盲肠肉芽肿
[*]面部肉芽肿
[*]皮肤肉芽肿
[*]异物肉芽肿
[*]油性肉芽肿
[*]鼻恶性肉芽肿
[*]腹股沟肉芽肿
[*]化脓性肉芽肿
[*]慢性肉芽肿病
[*]肉芽肿性唇炎
[*]生脓性肉芽肿
[*]韦格纳肉芽肿
[*]韦格内肉芽肿
[*]骨嗜酸性肉芽肿
[*]淋巴瘤样肉芽肿
[*]脑真菌性肉芽肿
[*]皮下脂肪肉芽肿
[*]婴儿臀部肉芽肿
[*]皮肤淋巴肉芽肿病
[*]皮下脂质肉芽肿病
[*]肉芽肿性前列腺炎
[*]肉芽肿性松弛皮肤
[*]小儿慢性肉芽肿病
[*]小儿韦格纳肉芽肿
[*]性病性淋巴肉芽肿
[*]眼眶嗜酸性肉芽肿
[*]衣原体淋巴肉芽肿
[*]硬化性脂肪肉芽肿
[*]幼年性黄色肉芽肿
[*]致命性中线肉芽肿
[*]椎管内结核肉芽肿
[*]肝内形成嗜酸性肉芽肿
[*]海胆刺伤及海胆肉芽肿
[*]黄色肉芽肿性肾盂肾炎
[*]蓝鼓膜与胆固醇肉芽肿
[*]皮肤的非干酪性肉芽肿
[*]韦格纳肉芽肿性巩膜炎
[*]支气管中心性肉芽肿病
[*]过敏性血管炎和肉芽肿病
[*]坏死性结节病样肉芽肿病
[*]单侧眼底出现肉芽肿性改变
[*]中枢神经系统肉芽肿性血管炎
[*]良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病
[*]肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病
[*]过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎
[*]慢性溃疡性非肉芽肿性空肠回肠炎
[*]嗜酸细胞增多性复发性肉芽肿皮炎
[*]Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎
播散性脂肪肉芽肿综合征（Farbers syndrome）即播散性类脂肉芽肿病，又称神经酰胺沉积病、Farber脂肪肉芽肿等。本症为常染色体隐性遗传病，临床以小关节受累、皮下结节和中枢神经系统受损为特征。
病因
（一）发病原因 播散性脂肪肉芽肿综合征可能是常染色体隐性遗传病。（二）发病机制 由于神经酰胺酶的缺乏，神经酰胺不能分解为鞘氨醇和脂肪酸，因而蓄积于脑、内脏、皮下……
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症状
临床上数月婴儿即可发病，表现为小关节肿胀、变形和疼痛。皮下结节见于关节周围和皮下组织、眼睑、脊柱、面部等突出部位，也可在喉部形成喉喘鸣、哭声嘶哑、呼吸和发音困难……
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诊断
诊断 临床上数月婴儿即可发病，表现为小关节肿胀、变形和疼痛。皮下结节见于关节周围和皮下组织、眼睑、脊柱、面部等突出部位，也可在喉部形成喉喘鸣、哭声嘶哑、呼吸和发……
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并发症
诊断 临床上数月婴儿即可发病，表现为小关节肿胀、变形和疼痛。皮下结节见于关节周围和皮下组织、眼睑、脊柱、面部等突出部位，也可在喉部形成喉喘鸣、哭声嘶哑、呼吸和发……
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治疗
西医治疗 本病征无特殊治疗方法，可试用类固醇、甲氨蝶呤和其他化疗药物。以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。……
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预防
预防参照先天性疾病预防方法。预防应从孕前贯穿至产前：1.婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用 作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查（如乙肝病毒、梅……
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[*]肉芽肿 知识
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疾病科室
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疾病症状
[*]进行性肉芽性溃疡坏死
[*]脓肿
[*]脊柱和四肢畸形
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[*]腹部血管超声检查
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相关疾病
[*]肌注硬结感染
[*]结节性脂膜炎
[*]类风湿性关节炎
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