小儿色素失调症
<div class="post-jibing">别名：小儿Bloch-Siemens综合征,小儿Bloch-Sulzberger综合征,小儿色素失禁症,小儿真皮变性黑变病眼科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
色素失调症
[*]色素失调症
[*]无色性色素失调症
色素失调症(incontinentia pigmenti)又称色素失禁症、Bloch-Sulzberger综合征、Bloch-Siemens综合征、真皮变性黑变病(melanosis coria degenerarativa)。是一种少见的复合性遗传综合征，有特征性皮肤改变，可伴眼、骨骼和中枢神经系统畸形和异常。
病因
(一)发病原因 本病征由常染色体显性遗传或伴性联显性遗传。(二)发病机制 女性有两个X染色体，因此病情不严重，而男性异常基因位于仅有的一个X染色体上，因而病情严……
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症状
本症是一种皮肤色素异常的疾病。1.皮肤损害(1)皮肤损害表现：本病征的皮肤损害大多在出生时即有，发生最迟者在生后3个月。炎症阶段可发生于胎儿时期，出生后可无进展……
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诊断
本病征可根据临床典型皮肤损害及其发展过程，结合血酸性粒细胞明显增高等特点做出临床诊断。进一步确诊可通过皮肤组织活检。疱疹大疱期应注意与大疱性表皮松解症、儿童期的……
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并发症
皮肤损害后可留下色素斑，视力下降、眼球震颤，智力低下，痉挛性瘫痪和癫痫，尚可伴发腭裂、唇裂、脊柱裂、侏儒、小头畸形等。……
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治疗
治疗 本病征的皮肤病变大多能自然消退，只是色素改变的持续时间长短有很大差异，故不必治疗。仅水疱期应注意防止继发感染，可外用含肾上腺皮质激素类的抗生素软膏。眼底病……
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预防
参照先天性疾病的预防方法，预防措施应从孕前贯穿至产前：婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查（如乙肝病毒、梅毒……
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疾病部位
[*]毛发
[*]其他
[*]皮肤
[*]眼
疾病科室
[*]眼科
[*]小儿科
疾病症状
[*]皮肤色素加深
[*]产后大便失禁
[*]色素性皮损
[*]皮肤色素加深
[*]产后大便失禁
[*]色素性皮损
[*]色素沉着与色素减退
[*]色素异常
[*]疱疹
[*]牙列稀疏
[*]丘疹
[*]牙齿异常
疾病检查
[*]血常规
相关疾病
[*]胼胝体进行性变性
[*]着色性干皮病
[*]眶周色素沉着
[*]家族性进行性色素沉着
[*]小儿波-杰综合征
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