重症联合免疫缺陷
<div class="post-jibing">别名：重度联合免疫缺陷症,重症联合免疫缺陷病小儿科检查
[*]简介
[*]原因
[*]症状
[*]诊断
[*]并发症
[*]治疗
[*]预防
免疫缺陷
[*]免疫缺陷
[*]抗体免疫缺陷病
[*]联合免疫缺陷病
[*]免疫缺陷性肺炎
[*]免疫缺陷者肺炎
[*]原发性免疫缺陷病
[*]严重联合免疫缺陷病
[*]获得性免疫缺陷综合征
[*]人类免疫缺陷病毒抗体
[*]小儿继发性免疫缺陷病
[*]小儿原发性免疫缺陷病
[*]小儿普通易变型免疫缺陷
[*]小儿获得性免疫缺陷综合征
[*]人免疫缺陷病毒感染性肾损害
[*]新生儿获得性免疫缺陷综合征
[*]人类免疫缺陷病毒所致葡萄膜炎
[*]小儿获得性免疫缺陷综合征肾病
[*]获得性免疫缺陷综合征视网膜病变
[*]获得性免疫缺陷综合征相关淋巴瘤
[*]人类免疫缺陷病毒抗体（HIV)
[*]小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病
[*]获得性免疫缺陷综合征的心血管损害
[*]获得性免疫缺陷综合征的神经系统表现
[*]获得性免疫缺陷综合征的消化系统损害
由于淋巴样干细胞先天性分化异常，婴儿生后缺乏T细胞和B细胞，故使体液免疫和细胞免疫均发生缺陷。重症联合免疫缺陷（severe combined immunodificiency,SCID）可分为X-性联遗传型、常染色体隐性遗传型和散发型。属于联合免疫缺陷病的重型。
病因
（一）发病原因 本病为多基因遗传疾病。患者均具有T细胞和B细胞系统明显缺陷，以伴性或常染色体隐性遗传方式（如Swiss型无&gamma;-球蛋白血症）遗传。大多……
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症状
患儿生后1～2个月内发病。对细菌、真菌、病毒和原虫感染均缺乏抵抗力，各种感染连续不断。患儿常发生皮肤、肺和胃肠道的感染，几乎所有患儿都有腹泻，大便培养见沙门杆菌……
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诊断
诊断 1.免疫学检查 体内和体外测定B细胞和T细胞功能均明显抑制，一般淋巴细胞数量变化不大，在严重病例中淋巴细胞减少明显。出生6月后血清免疫球蛋白常低于O.25……
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并发症
在病程中总有鼻窦和呼吸道感染，铜绿假单胞菌性肺脓肿、肺囊虫肺炎是常见的死亡原因。……
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治疗
西医治疗 1.一般疗法（1）加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。（2）预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病，必须将患儿长期……
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预防
1.加强护理和营养 以提高患者的抵抗力和免疫力。2.预防感染 应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病，必须将患儿长期置于无菌仓内护理，直至重建……
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[*]重症联合免疫缺陷
[*]免疫缺陷
[*]免疫缺陷 知识
疾病部位
[*]全身
疾病科室
[*]小儿科
疾病症状
[*]免疫力下降
疾病检查
[*]双链酶皮内试验
[*]血清免疫球蛋白测定
[*]血常规
[*]双链酶皮内试验
[*]血清免疫球蛋白测定
[*]血常规
[*]T8淋巴细胞亚群
[*]T4淋巴细胞亚群
[*]淋巴细胞计数（L）
相关疾病
[*]原发性免疫缺陷病
[*]幼年型慢性粒细胞白血病
[*]Nezelot综合征
[*]联合免疫缺陷病
[*]严重联合免疫缺陷病
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