阿克森费尔德-里格尔综合征

ferdinand

别名：阿克森费尔德-里格尔综合症眼科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　阿克森费尔德-里格尔综合征（Axenfeld-Rieger syndrome）是指双眼发育性缺陷，伴有或不伴有全身发育异常的一组发育性疾病，其特点是： ①双眼发育缺陷； ②可伴有全身发育异常； ③继发性青光眼； ④常染色体显性遗传，多有家族史，也有散发病例的报道； ⑤男女发病相同。


病因

　　(一)发病原因　阿克森费尔德-里格尔异常或综合征为常染色体显性遗传，男、女患病机会相等，常有家族性病史，但也有散发病例的报道。其病因最初的观点认为Axenfel……
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症状

　　1.角膜 典型的改变为角膜后胚胎环，即Schwalbe线增殖突出和前移，从角膜前面或用裂隙灯显微镜可见靠近角膜缘的角膜后面有一条白色的线或环，局限在某一部位(颞……
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诊断

　　根据本病的临床特点诊断并不困难。主要根据如下：①角膜后胚胎环的存在：是本病的典型特征，其表现为Schwalbe线的增厚突出和前移。但本征并非在每个患者都表现出来……
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并发症

　　阿克森费尔德-里格尔综合征可以出现非特征性的一些眼部改变，如：斜视、角膜缘皮样瘤、白内障、视网膜脱离、黄斑变性、脉络膜视网膜缺损、脉络膜发育不良及视盘发育不良等……
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治疗

　　治疗　对已出现青光眼的患者，手术前先用药物治疗，毛果芸香碱及其他缩瞳药常无效。特别对虹膜呈高位附止于后部小梁网的患者要慎用，以免因睫状肌紧张而增加小梁网萎缩的趋……
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预防

　　预后　本病导致的青光眼较其他类型的青光眼更难控制，最后可导致视盘损害萎缩而失明。……
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疾病部位

• 头部
  
• 眼
  

疾病科室

• 眼科
  
• 五官科
  

疾病症状

• 瞳孔异常
  
• 眼痛
  
• 斜视
  

疾病检查

• 裂隙灯
  

相关疾病

• 副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛
  
• 虹膜睫状体炎
  
• 虹膜黑色素瘤
  
• 虹膜角膜内皮综合征
  
• 恒定性外斜视