卵巢缺如或发育不全

ferdinand

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• 简介
  
• 原因
  
• 检查
  
• 诊断
  

先天性卵巢发育不全，为女性缺少一条X染色体所致的身材矮小、原发性闭经、颈蹼、肘外翻等异常。本型发病率远比上一型低，约占女性智力缺陷的0.64%，其临床特点为患者外貌女性，身体较矮，第二特征发育不良，卵巢缺如，无生育能力。部分患者智力轻度低下。有的患者伴有心、肾、骨骼等先天畸形。 本病由Turner于1938年报道，故称为Turner综合征。1959年Ford等证实该病因性染色体X呈单体性所致。患者的性腺发育障碍，卵巢被条索状纤维组织所取代。Turner综合征的表型是女性在活产女婴中约占0.4‰，其发生率低是因为X单体的胚胎不易存活，约99%的病例发生流产。该病也是人类唯一能生存的单体综合征。


病因

　　1959年Ford等证实该病因性染色体X呈单体性所致。Turner综合征的表型是女性在活产女婴中约占0.4‰，其发生率低是因为X单体的胚胎不易存活，约99%的病例发生流产。该病也是人类唯一能生存的单体综合征。患者的性腺发育障碍，卵巢被条索状纤维组织所取代...
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检查

　　1、身材矮小为本病最恒定的特征。
　　2、智力低下。
　　3、本病患者通常显幼稚、温顺，容易相处。
　　4、患者外生殖器呈幼女型、性腺不发育，子宫及输卵管小，卵巢呈条索状，卵母细胞和囊状卵泡常缺如，原发性闭经、不育，阴毛稀...
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诊断

　　1、身材矮小为本病最恒定的特征。
　　2、智力低下。
　　3、本病患者通常显幼稚、温顺，容易相处。
　　4、患者外生殖器呈幼女型、性腺不发育，子宫及输卵管小，卵巢呈条索状，卵母细胞和囊状卵泡常缺如，原发性闭经、不育，阴毛稀...
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症状部位

• 女性生殖部位
  

症状科室

• 病理科
  
• 妇科
  

相关症状

• 青春期胸部发育缓慢
  
• 身体下部短于上部
  
• 外阴幼稚
  
• 卵泡刺激素(FSH)增高
  
• 黄体破裂
  
• 卵巢囊肿
  
• 乳腺发育不良
  
• 性发育停顿
  
• 性腺发育不良
  
• 智力发育迟缓
  

相关疾病

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• 原发性卵巢绒癌
  
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• 小儿先天性卵巢发育不全
  
• 卵巢肌肉来源肿瘤
  
• 卵巢恶性腹膜间皮瘤
  
• 卵巢纤维瘤病
  
• 急性卵巢、输卵管自身扭转
  
• 先天性卵巢发育不全
  

症状检查

• 黄体生成
  
• 尿黄体生
  
• 尿液雌二
  
• 染色体