SM累积量升高

ferdinand

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• 简介
  
• 原因
  
• 检查
  
• 诊断
  

尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease简称NPD)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelin lipidosis)，属先天性糖脂代谢性疾病。表现为血清粘蛋白（SM）累积量升高。


病因

　　是尼曼-匹克氏病的检查出现的结果。
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检查

　　为神经鞘磷脂酶(sphingomyelinase)缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核0巨噬细胞系统内，出现肝、脾肿大，中枢神经系统退行性变。
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诊断

　　为神经鞘磷脂酶(sphingomyelinase)缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核0巨噬细胞系统内，出现肝、脾肿大，中枢神经系统退行性变。
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症状部位

• 其他
  

症状科室

• 检验科
  
• 血液科
  

相关症状

• 皮肤黏蛋白沉积
  
• 尿酸盐在关节内沉积增多
  
• 淀粉样蛋白沉积
  
• 脂质沉积症
  
• 皮下沉积所出现的粟粒样结节
  
• 钙沉积
  
• 股沟及大腿内侧皮肤有色素沉
  
• 前房色素沉积
  

相关疾病

• 尼曼－匹克氏病
  

症状检查

• 血清粘蛋