家族性地中海热

ferdinand

<div class="post-jibing">别名：家庭性地中海热
风湿科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　家族性地中海热是一种病因不明的自发的常染色体隐性遗传疾病，大多数发生于地中海地区血统的人种，尤其是非中欧的犹太人、亚美尼亚人、土耳其人、黎凡特阿拉伯人。多为儿童起病，伴随有发热和1个或多个炎症表现，如腹膜炎、关节炎、胸膜炎、丹毒样红斑等。


病因

　　(一)发病原因　本病是一种病因不明的自发的常染色体隐性遗传疾病。(二)发病机制　家族性地中海热患者缺乏1种可对抗补救途径的炎症媒介C5a并抑制中性粒细胞趋化的蛋……
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症状

　　发热一般持续1～3天，可有腹膜炎表现，且便秘多于腹泻，胸膜炎常见，如果不及时诊断，家族性地中海热的腹膜炎常常导致不必要的急腹症外科手术。发病通常在几天内自发缓解……
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诊断

　　需与淀粉样变，腹膜炎，胸膜炎，蛋白尿、周期性关节炎综合征，肾病综合征相关疾病鉴别。……
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并发症

　　本病可并发腹膜炎，蛋白尿、周期性关节炎综合征，肾病综合征等。……
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治疗

　　(一)治疗　家族性地中海热糖皮质激素对阻止或治疗本病无效。预防性的秋水仙碱1.2～1.8mg/d可减少发作频率，可能延迟淀粉样变发生，淀粉样变是家族性地中海热的……
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预防

　　开展婚姻和生育指导，努力降低人群中遗传病发生率，提高人口素质必须采取有效的预防措施，避免遗传病后代的出生(即实行优生)和遗传变异的发生，采取通常的措施包括：婚前……
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疾病部位

• 其他
  
• 皮肤
  
• 腹部
  

疾病科室

• 风湿科
  

疾病症状

• 关节疼痛
  
• 腹痛
  
• 便秘
  
• 关节疼痛
  
• 腹痛
  
• 便秘
  
• 腹泻
  
• 斑疹
  
• 肾病综合征
  
• 蛋白尿
  
• 脾肿大
  
• 发热
  

疾病检查

• 抗核抗体（ANA）
  
• 红细胞沉降率
  
• 血常规
  

相关疾病

• 流行性出血热
  
• 肾病综合征
  
• 急性弥漫性腹膜炎
  
• 急性腹膜炎
  
• 盆腔腹膜炎