埃莱尔-当洛综合征

ferdinand

别名：埃莱尔-当洛综合症,埃勒斯-当洛综合征,艾-荡综合征,全身弹力纤维发育异常症,皮肤弹性过度综合征,先天性结缔组织发育不全综合征风湿科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

埃莱尔-当洛综合征

• 小儿埃莱尔-当洛综合征
  

　　埃莱尔-当洛综合征(Ehlers-Danlos syndrome，简称EDS)又称全身弹力纤维发育异常症。临床以皮肤及关节过度伸展，组织易于损伤，脆性增加及创伤不易愈合，血管脆性增加，眼部异常及内脏器官异常为特征，是结缔组织主要蛋白质之一的胶原先天性代谢异常症。


病因

　　(一)发病原因　本病病因目前尚不十分清楚，一般认为是中胚层细胞发育不全致胶原蛋白转录和翻译过程缺陷或翻译后各种酶缺陷使其合成障碍而引起。(二)发病机制　本病发病……
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症状

　　常为早产儿，多伴有胎膜早期破裂，婴儿则表现为肌张力低下。1.本综合征的共同特征有(1)皮肤和血管脆弱，皮肤轻度损伤即易撕裂，伤口愈合慢，皮下血管脆性增加，轻伤也……
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诊断

　　必须与下列疾病加以区分：1.马方(Marfan)综合征 大多同时出现骨骼异常如肢体细长、蜘蛛指等，眼部异常可出现晶体脱位、青光眼及高度近视等，心血管系统异常可出……
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并发症

　　1.第Ⅰ型 可并发选择性关节习惯性脱位、关节腔积液、足畸形、腰椎畸形。常发生静脉瘤。2.第Ⅲ型 可并发，髌、肩、髋、锁骨等关节异常，合并慢性脱位。3.第Ⅳ型 可……
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治疗

　　(一)治疗　本综合征无特效疗法，轻症者不需治疗，重症者可予对症处理。如有动脉瘤可进行手术治疗，有多动症状者可用中枢兴奋药呱酯甲酯。1.内科对症治疗 消化道出血时……
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预防

　　1.一级预防 遗传病的预防，除了从整个人群的角度做好流行病学调查、携带者检出、进行人群遗传监护和环境监护，开展婚姻和生育指导，努力降低人群中遗传病发生率，提高人……
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疾病部位

• 其他
  
• 皮肤
  

疾病科室

• 风湿科
  

疾病症状

• 皮肤轻微创伤即可产生鱼嘴样裂隙
  
• 斑疹
  

疾病检查

• 血清免疫球蛋白M（IgM）
  
• 血清免疫球蛋白G（IgG）
  
• 血清免疫球蛋白A（IgA）
  
• 血清免疫球蛋白M（IgM）
  
• 血清免疫球蛋白G（IgG）
  
• 血清免疫球蛋白A（IgA）
  
• 血常规
  
• 一般摄片检查
  

相关疾病

• 皮肤松垂
  
• 重叠综合征