家族性出血性肾炎

ferdinand

别名：奥尔波特综合征,遗传性进行性肾炎,遗传性慢性进行性肾炎,遗传性慢性肾炎肾内科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　家族性出血性肾炎(即Alport综合征，AS)是一种遗传性疾病，Samuelson 1874年及Dickinson 1875年首先初步报道，文献中它被称为遗传性肾炎、遗传性进行性肾炎、遗传性慢性进行性肾炎、遗传性慢性肾炎，临床主要表现为血尿、神经性耳聋、眼疾和慢性肾功能不全。


病因

　　(一)发病原因　Alport综合征是单基因遗传病，患者是杂合子。现代认为本病遗传存在异质性，共有3种遗传方式，即性连锁显性遗传、常染色体显性遗传及常染色体隐性遗……
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症状

　　1.肾脏表现 奥尔波特综合征最主要的临床表现是血尿，受影响的男性患者表现为持续性镜下血尿。在20岁以内，许多患者在上呼吸道感染后常突然出现发作性肉眼血尿。受影响……
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诊断

　　Alport综合征需与下列疾病鉴别：1.家族性良性薄基底膜病(家族性良性血尿) 家族性良性薄基底膜病为常染色体显性遗传。临床特点为反复发作肉眼血尿，非进行性疾病……
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并发症

　　遗传性肾炎家族中，患者常并发许多非特异性病变，如甲状腺疾病、IgA缺乏、球后视神经炎、升主动脉瘤、肛门直肠畸形、精神病和纤维肌性发育不良等。……
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治疗

　　（一）治疗　Alport综合征为基因病变，目前尚无特效治疗，但应予避免感染、劳累及妊娠，还应禁用肾毒性药物。如果患者已有高血压，亦应积极控制高血压。患者进展至终……
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预防

　　应注意避免感染、劳累及妊娠，还应禁用肾毒性药物以预防本病发生。……
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疾病部位

• 腰部
  

疾病科室

• 肾内科
  

疾病症状

• 血尿
  
• 高血压
  
• 蛋白尿
  
• 血尿
  
• 高血压
  
• 蛋白尿
  
• 尿素廓清障碍
  
• 尿隐血
  
• 尿血
  
• 指甲呈半圆形
  
• 眼缺陷
  
• 肾小球滤过率下降
  

疾病检查

• 肾脏CT检查
  
• 肾脏MRI检查
  
• 血常规
  
• 肾脏CT检查
  
• 肾脏MRI检查
  
• 血常规
  
• 尿常规
  

相关疾病

• 紫癜性肾炎
  
• 小儿Alstrom综合征
  
• 非IgA系膜增生性肾炎
  
• 间质性肾炎
  
• 急进性肾炎