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别名：大理石骨症,原发性脆骨硬化症,白恶骨,粉笔骨骨科检查
骨硬化病
硬化
- 硬化
- 肝硬化
- 肝硬化
- 骨硬化
- 动脉硬化
- 耳硬化症
- 皮肤硬化
- 乳房硬化
- 肾硬化症
- 血管硬化
- 肢端硬化
- 多发性硬化
- 鼓室硬化症
- 结节性硬化
- 结节性硬化
- 肾动脉硬化
- 肾小球硬化
- 小儿肝硬化
- 脆弱性骨硬化
- 胆汁性肝硬化
- 胆汁性肝硬化
- 动脉粥样硬化
- 结节性硬化病
- 结节性硬化症
- 酒精性肝硬化
- 老年人肝硬化
- 脑动脉硬化症
- 萎缩侧索硬化
- 小儿骨硬化病
- 心原性肝硬化
- 药物性肝硬化
- 硬化萎缩苔藓
- 硬化型骨髓炎
- 硬化性骨髓炎
- 闭塞性动脉硬化
- 肝硬化性肾损害
- 弥漫性系膜硬化
- 妊娠合并肝硬化
- 外阴硬化性苔藓
- 小儿多发性硬化
- 动脉血管硬化变脆
- 动脉硬化性闭塞症
- 关节面不规则硬化
- 肌萎缩侧索硬化症
- 肌萎缩性侧索硬化
- 卵巢硬化性间质瘤
- 小儿结节性硬化症
- 小儿硬化性胆管炎
- 营养不良性肝硬化
- 硬化性脂肪肉芽肿
- 淤滞性皮下硬化症
- 急性脂肪皮肤硬化症
- 局灶性肾小球硬化症
- 下肢动脉硬化闭塞症
- 先天性梅毒性肝硬化
- 血吸虫导致的肝硬化
- 亚急性硬化性全脑炎
- 原发性胆汁性肝硬化
- 原发性硬化性胆管炎
- 小儿结节性硬化综合征
- 原发性肝内硬化综合征
- 局灶性节段性肾小球硬化
- 遗传性硬化性皮肤异色症
- 多发性硬化伴发的葡萄膜炎
- 冠状动脉粥样硬化性心脏病
- 脑动脉硬化伴发的精神障碍
- 硬化剂治疗引起的食管损害
- 恶性高血压性小动脉性肾硬化
- 肝硬化男性性功能减弱综合征
- 良性高血压性小动脉性肾硬化
- 特发性非硬化性门脉高压综合征
- 老年人原发性高血压引起的良性小动脉肾硬化
- 老年人原发性恶性高血压引起的恶性小动脉肾硬化
- 常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病
骨硬化
骨硬化病（osteopetrosis），又称大理石骨症（manble bone），或称原发性脆骨硬化症（osteosclerosis fragilis）。它是一种少见的全身性骨结构发育异常的先天性疾病，颅骨为好发部位之一。骨质极为密，并失去原来的结构，犹如大理石。但骨脆性增加易发生骨折。尚可以伴贫血、眼萎缩及耳聋等情况。 为罕见病，往往因骨折或其它情况作X线检查时才发现。男性稍多于女性。一般认为，绝大多数病人在出现前即已开始有病变。根据临床表现分为恶性（幼儿型）及良性（成人型）两种，前者常为死产或出生后死于贫血，预后差。
病因
（一）发病原因 石骨症的发病原因尚不明确，可能与骨吸收异常有关，致使钙盐过量沉积于骨内，外观呈大理石或象牙样，脆性增加。本病有家族史，多见于近亲结婚的子女中。有……
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症状
临床表现 1.轻型 又称良性型，多见于青少年及成年人，预后较好。患者早期可有不同程度的贫血和脑神经受压症状或无明显症状，到成年后常因X线检查才被发现。可有血酸性……
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诊断
诊断 重症石骨症容易诊断，轻型者有时诊断困难，确诊有赖于放射学检查及家族史。对于有视神经萎缩者，清晰的视神经管断层摄片或采用冠状加矢状CT扫描则能清楚地显示病变……
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并发症
本病的患者，如发生颅骨硬化，可致脑积水及颅神经受压，导致眼萎缩、面瘫、失听等。副鼻窦腔隙变少，闭塞、引流不畅而致副鼻窦炎。贫血约占30%，重者可以致命，常伴有代……
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治疗
西医治疗 石骨症无特效疗法，一般采取对症治疗。采取减少钙摄入无明显效果。Ballet等于1977年曾采用骨髓移植治疗儿童重型石骨症，疗效满意。对于有面神经麻痹者……
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预防
本病目前病因不明，但怀疑是一种先天性的发育异常，故本病目前尚无有效的预防措施，防治本病的重点在于预防本病的并发症的发生。因此早期发现、早期诊断、早期治疗是防止本……
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疾病部位
疾病科室
疾病症状
- 骨硬化
- 骨密度增加
- 体型异常
- 骨硬化
- 骨密度增加
- 体型异常
- 石骨症
- 叶状脱色斑
- 骨代谢减低
- 骨斑点
- 软骨发育不良与骨骼畸形
- 自发性骨折
疾病检查
相关疾病
- 进行性骨干发育不良
- 小儿进行性骨干发育不良
- 肢骨纹状肥大
- 骨样骨瘤
- 氟骨症
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发表于 2024-1-19 04:34:47
