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别名：闭塞性胆管炎,狭窄性胆管炎,肝外胆管硬化症,纤维化胆管炎肝胆外科检查
硬化
- 硬化
- 肝硬化
- 肝硬化
- 骨硬化
- 动脉硬化
- 耳硬化症
- 骨硬化病
- 皮肤硬化
- 乳房硬化
- 肾硬化症
- 血管硬化
- 肢端硬化
- 多发性硬化
- 鼓室硬化症
- 结节性硬化
- 结节性硬化
- 肾动脉硬化
- 肾小球硬化
- 小儿肝硬化
- 脆弱性骨硬化
- 胆汁性肝硬化
- 胆汁性肝硬化
- 动脉粥样硬化
- 结节性硬化病
- 结节性硬化症
- 酒精性肝硬化
- 老年人肝硬化
- 脑动脉硬化症
- 萎缩侧索硬化
- 小儿骨硬化病
- 心原性肝硬化
- 药物性肝硬化
- 硬化萎缩苔藓
- 硬化型骨髓炎
- 硬化性骨髓炎
- 闭塞性动脉硬化
- 肝硬化性肾损害
- 弥漫性系膜硬化
- 妊娠合并肝硬化
- 外阴硬化性苔藓
- 小儿多发性硬化
- 动脉血管硬化变脆
- 动脉硬化性闭塞症
- 关节面不规则硬化
- 肌萎缩侧索硬化症
- 肌萎缩性侧索硬化
- 卵巢硬化性间质瘤
- 小儿结节性硬化症
- 小儿硬化性胆管炎
- 营养不良性肝硬化
- 硬化性脂肪肉芽肿
- 淤滞性皮下硬化症
- 急性脂肪皮肤硬化症
- 局灶性肾小球硬化症
- 下肢动脉硬化闭塞症
- 先天性梅毒性肝硬化
- 血吸虫导致的肝硬化
- 亚急性硬化性全脑炎
- 原发性胆汁性肝硬化
- 小儿结节性硬化综合征
- 原发性肝内硬化综合征
- 局灶性节段性肾小球硬化
- 遗传性硬化性皮肤异色症
- 多发性硬化伴发的葡萄膜炎
- 冠状动脉粥样硬化性心脏病
- 脑动脉硬化伴发的精神障碍
- 硬化剂治疗引起的食管损害
- 恶性高血压性小动脉性肾硬化
- 肝硬化男性性功能减弱综合征
- 良性高血压性小动脉性肾硬化
- 特发性非硬化性门脉高压综合征
- 老年人原发性高血压引起的良性小动脉肾硬化
- 老年人原发性恶性高血压引起的恶性小动脉肾硬化
- 常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病
原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）亦称狭窄性或闭塞性胆管炎，是一种原因不明、病程缓慢、较为罕见的胆道病变。其特点是肝内、外胆道的广泛纤维化，其管壁明显增厚而管腔则显着狭窄，临床表现除阻塞性黄疸以外，如果患者未能得到及时的诊治，最终可导致胆汁性肝硬化和门静脉高压症，并因肝功能衰竭和上消化道出血而死亡。 发病年龄多数为30～50岁，男性多于女性。目前认为细菌和病毒感染，免疫功能异常以及某些先天性遗传因素是本症可能的发病因素。
病因
（一）发病原因 至今没有完全阐明，可能不属于单一因素。该病的病因有以下几方面：1.慢性非特异性感染 认为此病与溃疡性结肠炎有关。在感染性肠病时，肠内细菌从门静脉……
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症状
临床表现 原发性硬化性胆管炎的发病多较隐晦，初起无明显先兆和特异症状，常偶然发现黄疸并进行性加重。病人因胆管往往不是完全阻塞，很少有灰白色大便，临床上常误诊为&……
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诊断
诊断 1984年由LaRusso等人建立PSC诊断标准，并于1993年和1999年由同一小组进行修订，这一标准十分准确地表明PSC的诊断和鉴别诊断原则。（1）具……
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并发症
对PSC患者随访5～10年，发现50%的患者可有慢性肝病、门脉高压症、腹水、门体肝性脑病、骨代谢疾病、腹泻、脂痢、脂溶性维生素缺乏及肝衰竭等，随着病情进展会出现……
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治疗
西医治疗 1.治疗选择（1）弥漫型，胆管内腔<4mm，无论黄疸是否严重，皆宜选用非手术治疗方法。有适当条件时，宜行肝移植术，避免无效的手术处理。（2）局部……
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预防
原发性硬化性胆管炎病因目前未明，而与自身免疫遗传等因素有关。因此预防尚无有效办法。……
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疾病部位
疾病科室
疾病症状
- 口酸
- 腹痛
- 黄疸
- 口酸
- 腹痛
- 黄疸
- 恶心与呕吐
- 食欲异常
- 突发性绞痛
疾病检查
- 抗内皮细胞抗体
- 血清铜（Cu2+,Cu)
- 肝胆动态显像
- 抗内皮细胞抗体
- 血清铜（Cu2+,Cu)
- 肝胆动态显像
- 术后经T形管胆道造影
- 癌抗原19-9（CA19-9）
- 经皮肝穿胆道引流（PTD）
- 静脉胆囊、胆道造影
相关疾病
- 外伤性胆管损伤
- 胆汁性肝硬化
- 胆总管结石
- 急性梗阻性化脓性胆管炎
- 肝损伤
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发表于 2024-1-19 04:43:47
