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变异性红斑角化病

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发表于 2024-1-19 05:03:10 | 显示全部楼层 |阅读模式
<div class="post-jibing">别名:变异性红角皮病,可变性红斑角化症,可变性图案状红斑角皮病,可变性图形红斑角化性皮
皮肤科检查

  • 简介
  • 原因
  • 症状
  • 诊断
  • 并发症
  • 治疗
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红斑


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  • 持久性隆起性红斑
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  • 一过性红斑狼疮样
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  • 小儿系统性红斑狼疮
  • 亚急性皮肤红斑狼疮
  • 持久性色素异常性红斑
  • 网状红斑萎缩性毛囊炎
  • 小儿渗出性多形性红斑
  • 对称性进行性红斑角化症
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  • 面颈部毛囊性红斑黑变病
  • 妊娠合并系统性红斑狼疮
  • 系统性红斑狼疮性巩膜炎
  • 系统性红斑狼疮性关节炎
  • 小儿面部红斑侏儒综合征
  • 眼底黄斑部的樱桃红斑
  • 指端及指(趾)甲周红斑
  • Whitfield硬红斑
  • 广泛红斑浸润损害伴有脱屑
  • 类似荨麻疹的皮肤潮红斑
  • 胃镜下表现出广泛黏膜红斑
  • 系统性红斑狼疮所致脊髓病
  • 系统性红斑狼疮所致精神病
  • 红斑(边界清楚,高出皮肤)
  • 系统性红斑狼疮伴发的精神障碍
  • 系统性红斑狼疮伴发的葡萄膜炎

  变异性红斑角化病(variable erythrokeratoderma)又名可变性图形红斑角化性皮病(erythrokeratodermia figurata variabilis)或Mendes dacosta型红斑角化性皮病 (Mendes dacosta type erythrokeratodermia),为常染色体显性遗传,发病机制为编码α-4 gap junction蛋白(connexin 31)突变所致,其变异基因位于染色体1p34-p35区。大多在生后不久发病,随年龄增长而改善,绝经后可消退,但妊娠时病情加重,冷、热、风的刺激和情绪激动可为加剧诱因。皮损多见于四肢伸侧、臂部及颜面,有的患者伴掌跖角化。


病因

  (一)发病原因 本病为常染色体显性遗传,为编码α-4 gap junction蛋白(connexin 31)突变所致,其变异基因位于染色体1p34-……
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症状

  大多在生后不久发病,少数出生时或青年时发病。本病随年龄增长而改善,绝经后可消退,但妊娠时病情加重,冷、热、风的刺激和情绪激动可为加剧诱因。损害有两种,一种为相对……
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诊断

  1.毛发红糠疹 皮损为特征性棕红或淡红色毛囊角化性丘疹,分布范围较广,头面部可见干性鳞屑性皮损,伴掌跖角化过度、干燥及皲裂。进行缓慢,范围较广,尤以手指背侧第1……
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并发症

  目前没有相关内容描述。……
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治疗

  (一)治疗 对口服维A酸反应良好。外用皮质类固醇激素可有一定疗效。(二)预后 随年龄增长而改善,绝经后可消退。亦可发展为固定形态者。……
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预防

  进行婚姻生育指导,婚前检查,遗传咨询是预防本病的关键所在。……
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