常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病

ferdinand

<div class="post-jibing">别名：伴有中风和缺血性白质脑病的脑的常染色体隐性遗传的动脉病,青年发病的Binswanger样白质脑病伴秃头和腰痛
中医科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

硬化

• 硬化
  
• 肝硬化
  
• 肝硬化
  
• 骨硬化
  
• 动脉硬化
  
• 耳硬化症
  
• 骨硬化病
  
• 皮肤硬化
  
• 乳房硬化
  
• 肾硬化症
  
• 血管硬化
  
• 肢端硬化
  
• 多发性硬化
  
• 鼓室硬化症
  
• 结节性硬化
  
• 结节性硬化
  
• 肾动脉硬化
  
• 肾小球硬化
  
• 小儿肝硬化
  
• 脆弱性骨硬化
  
• 胆汁性肝硬化
  
• 胆汁性肝硬化
  
• 动脉粥样硬化
  
• 结节性硬化病
  
• 结节性硬化症
  
• 酒精性肝硬化
  
• 老年人肝硬化
  
• 脑动脉硬化症
  
• 萎缩侧索硬化
  
• 小儿骨硬化病
  
• 心原性肝硬化
  
• 药物性肝硬化
  
• 硬化萎缩苔藓
  
• 硬化型骨髓炎
  
• 硬化性骨髓炎
  
• 闭塞性动脉硬化
  
• 肝硬化性肾损害
  
• 弥漫性系膜硬化
  
• 妊娠合并肝硬化
  
• 外阴硬化性苔藓
  
• 小儿多发性硬化
  
• 动脉血管硬化变脆
  
• 动脉硬化性闭塞症
  
• 关节面不规则硬化
  
• 肌萎缩侧索硬化症
  
• 肌萎缩性侧索硬化
  
• 卵巢硬化性间质瘤
  
• 小儿结节性硬化症
  
• 小儿硬化性胆管炎
  
• 营养不良性肝硬化
  
• 硬化性脂肪肉芽肿
  
• 淤滞性皮下硬化症
  
• 急性脂肪皮肤硬化症
  
• 局灶性肾小球硬化症
  
• 下肢动脉硬化闭塞症
  
• 先天性梅毒性肝硬化
  
• 血吸虫导致的肝硬化
  
• 亚急性硬化性全脑炎
  
• 原发性胆汁性肝硬化
  
• 原发性硬化性胆管炎
  
• 小儿结节性硬化综合征
  
• 原发性肝内硬化综合征
  
• 局灶性节段性肾小球硬化
  
• 遗传性硬化性皮肤异色症
  
• 多发性硬化伴发的葡萄膜炎
  
• 冠状动脉粥样硬化性心脏病
  
• 脑动脉硬化伴发的精神障碍
  
• 硬化剂治疗引起的食管损害
  
• 恶性高血压性小动脉性肾硬化
  
• 肝硬化男性性功能减弱综合征
  
• 良性高血压性小动脉性肾硬化
  
• 特发性非硬化性门脉高压综合征
  
• 老年人原发性高血压引起的良性小动脉肾硬化
  
• 老年人原发性恶性高血压引起的恶性小动脉肾硬化
  

染色体

• 染色体
  
• 染色体畸形
  
• 染色体异常
  
• 常染色体畸变
  
• 小儿脆性X染色体
  
• 常染色体显性多囊肾
  
• 羊水细胞培养染色体检查
  
• 染色体异常伴发的精神障碍
  
• 小儿常染色体显性小脑性共济失调
  
• 小儿常染色体隐性小脑性共济失调
  

动脉硬化

• 动脉硬化
  
• 肾动脉硬化
  
• 脑动脉硬化症
  
• 闭塞性动脉硬化
  
• 动脉硬化性闭塞症
  
• 下肢动脉硬化闭塞症
  
• 脑动脉硬化伴发的精神障碍
  

　　CARASIL是常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病(cerebral autosomal recessive arteriopathy/arteriosclorosis with subcortical infarcts and leukoencephalopathy，CARASIL)的简称，也称青年发病的Binswanger样白质脑病伴秃头和腰痛(福武，1998)。福武(1985)报告一个家系三兄弟青年的发病类似Binswanger病的神经系统症状及影像学特点，复习自1965年日本发表的4个病例，缺乏脑血管疾病的危险因素，均有秃头及腰痛，指出可能是常染色体隐性遗传综合征。


病因

　　(一)发病原因　本病病因不明，主要表现为脑白质血管病变、肌肉内小动脉病变，结合秃头和腰痛，推测血管病变为炎症性。秃头的特点是整个头部脱发，类似放射性损伤或系统性……
显示全部
症状

　　1.平均(31.9±7.1)岁发病，脑病出现较早，多见于20～40岁，10～20岁即出现脱发，在脑症状前后出现腰痛。迄今报告病例包括可疑(poss……
显示全部
诊断

　　1.本病与CADASIL均有认知障碍、精神症状、神经系统体征如假性延髓麻痹、步态不稳和锥体束征等，无脑卒中的危险因素，不伴高血压病，鉴别要点见表1。?　2.Bi……
显示全部
并发症

　　可合并有精神症状、前庭神经损害症状和变形性脊椎病或椎间盘突出。另外，应注意继发的肺部感染、尿路感染及褥疮等。……
显示全部
治疗

　　(一)治疗　本病无特异疗法，有报告用噻氯匹定(ticlopidine)治疗可使卒中发作停止。一般在出现脑病症状10年内死亡，近年来随医疗及护理条件改善和加强可存……
显示全部
预防

　　有明确遗传背景者应进行基因诊断和治疗。神经系统遗传病治疗困难，疗效不满意，预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选……
显示全部

• 硬化
  
• 染色体
  
• 动脉硬化
  
• 硬化 知识
  
• 染色体 知识
  
• 动脉硬化 知识
  

疾病部位

• 毛发
  
• 其他
  
• 腰部
  

疾病科室

• 中医科
  
• 神经内科
  

疾病症状

• 腰背痛
  
• 毛发异常
  
• 指尖边缘指甲有凹陷
  
• 腰背痛
  
• 毛发异常
  
• 指尖边缘指甲有凹陷
  
• 血管硬化
  
• 黑蒙
  
• 偏盲
  
• 超雄
  
• 常染色体畸变
  
• 皮肤花斑样
  
• 染色体畸形
  

疾病检查

• 颅脑CT检查
  
• 尿6-酮-前列素F1a
  
• 尿血栓素B2
  

相关疾病

• 面神经炎
  
• 烟雾病
  
• 进行性多灶性白质脑病
  
• 弓形体脑病
  
• 急性中毒性脑炎