多发性骨骺发育异常

ferdinand

<div class="post-jibing">别名：Fairbank病,多发性骨骺成骨不全
骨科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　多发性骨骺发育异常，（muffiple epiphyseal dysplaais）亦称Fairbank病或多发性骨骺成骨不全（dysostosis epiphysealis multiplex）是一种少见的遗传性软骨的发育缺陷，其特征为许多骨骺异常的骨化，患者的生长发生障碍，手指粗短。 1935年Fairbank首先描述此病，有遗传性及家族史。男性较女性多见。发病年龄为幼儿及少年。以髋、肩、踝多见，其次为膝、腕及肘关节。因有多个不规则骨人中心的出现，使骨骺增大，有时可延至骨干。以后骨化中心不规则融合，造成关节面不平整，导致早期产生骨关节炎。


病因

　　本病病因不明，为一种罕见的遗传性发育异常。本病的病理学改变包含发育（骨）骺的骨化中心。软骨内骨化是分裂的骨骺软骨细胞不规则的。关节软骨最初是正常的，但患者在病程……
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症状

　　临床表现　主要表现为髋关节、膝关节的疼痛，活动受限，行走困难，呈摇摆步态。肩关节活动也受限。骨端常粗大、少数病人有关节屈曲畸形或关节松弛。手变短，手指变粗，身材……
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诊断

　　诊断　本病的诊断主要依靠X线。X线表现：对称性骨骺骨化中心出现晚，发育缓慢，与骨干融合的时间延迟。特征性的表现是骨化不规则，骨化中心的密度异常。往往呈斑点状或桑……
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并发症

　　关于本病的并发症，主要是受罹关节呈多发性和对称性畸形，如髋内翻和膝内、外翻畸形，另外还可以出现继发骨关节炎、关节疼痛以及关节僵硬等。……
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治疗

　　西医治疗　本病有自行好转的趋势，但不可避免的早发退行性关节病变。在儿童期不需用外固定，更不宜手术。在病变未稳定时不宜负重。应选择少走少站的职业。对成人骨关节炎的……
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预防

　　预后　多发性骨骺发育异常在愈合时，骨骺的密度恢复正常，但不规则的形态常大部或小部分的遗留下来，到成年人时导致早期产生骨关节炎。预防　本病为一种先天性遗传病，故目……
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疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• 骨科
  

疾病症状

• 手变短
  
• 关节疼痛
  
• 身痛
  
• 手变短
  
• 关节疼痛
  
• 身痛
  
• 骨骼表面向外突出
  

疾病检查

• 骨标志物三项
  

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