原发性肝内硬化综合征

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<div class="post-jibing">别名：原发性胆汁性肝硬化,慢性非化脓性破坏性胆管炎,胆管性肝炎,胆管胆汁性肝硬化,肝内梗阻性胆汁性肝硬化
肝病检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

硬化

• 硬化
  
• 肝硬化
  
• 肝硬化
  
• 骨硬化
  
• 动脉硬化
  
• 耳硬化症
  
• 骨硬化病
  
• 皮肤硬化
  
• 乳房硬化
  
• 肾硬化症
  
• 血管硬化
  
• 肢端硬化
  
• 多发性硬化
  
• 鼓室硬化症
  
• 结节性硬化
  
• 结节性硬化
  
• 肾动脉硬化
  
• 肾小球硬化
  
• 小儿肝硬化
  
• 脆弱性骨硬化
  
• 胆汁性肝硬化
  
• 胆汁性肝硬化
  
• 动脉粥样硬化
  
• 结节性硬化病
  
• 结节性硬化症
  
• 酒精性肝硬化
  
• 老年人肝硬化
  
• 脑动脉硬化症
  
• 萎缩侧索硬化
  
• 小儿骨硬化病
  
• 心原性肝硬化
  
• 药物性肝硬化
  
• 硬化萎缩苔藓
  
• 硬化型骨髓炎
  
• 硬化性骨髓炎
  
• 闭塞性动脉硬化
  
• 肝硬化性肾损害
  
• 弥漫性系膜硬化
  
• 妊娠合并肝硬化
  
• 外阴硬化性苔藓
  
• 小儿多发性硬化
  
• 动脉血管硬化变脆
  
• 动脉硬化性闭塞症
  
• 关节面不规则硬化
  
• 肌萎缩侧索硬化症
  
• 肌萎缩性侧索硬化
  
• 卵巢硬化性间质瘤
  
• 小儿结节性硬化症
  
• 小儿硬化性胆管炎
  
• 营养不良性肝硬化
  
• 硬化性脂肪肉芽肿
  
• 淤滞性皮下硬化症
  
• 急性脂肪皮肤硬化症
  
• 局灶性肾小球硬化症
  
• 下肢动脉硬化闭塞症
  
• 先天性梅毒性肝硬化
  
• 血吸虫导致的肝硬化
  
• 亚急性硬化性全脑炎
  
• 原发性胆汁性肝硬化
  
• 原发性硬化性胆管炎
  
• 小儿结节性硬化综合征
  
• 局灶性节段性肾小球硬化
  
• 遗传性硬化性皮肤异色症
  
• 多发性硬化伴发的葡萄膜炎
  
• 冠状动脉粥样硬化性心脏病
  
• 脑动脉硬化伴发的精神障碍
  
• 硬化剂治疗引起的食管损害
  
• 恶性高血压性小动脉性肾硬化
  
• 肝硬化男性性功能减弱综合征
  
• 良性高血压性小动脉性肾硬化
  
• 特发性非硬化性门脉高压综合征
  
• 老年人原发性高血压引起的良性小动脉肾硬化
  
• 老年人原发性恶性高血压引起的恶性小动脉肾硬化
  
• 常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病
  

　　原发性肝内硬化（Hanot）综合征系指肝内胆管的非特异性炎症、纤维化而致肝内胆汁淤积、肝硬化伴结节性增生而产生的一组症候群。现习惯称为原发性胆汁性肝硬化、另名为慢性非化脓性破坏性胆管炎、胆管性肝炎、胆管胆汁性肝硬化、肝内梗阻性胆汁性肝硬化等。 本征可能是由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症，伴胆小管增生；破坏、瘢痕形成；肝小叶结构破坏、再生结节形成；呈现明显胆汁淤滞的肝硬化组织学改变。


病因

　　可能是由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症，伴胆小管增生；破坏、瘢痕形成；肝小叶结构破坏、再生结节形成；呈现明显胆汁淤滞的肝硬化组织学改变。……
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症状

　　临床上多见于女性患者，起病隐匿。全身皮肤瘙痒、继之黄疸且逐渐加深为重度。胆汁淤滞可致脂肪泻，白陶土样便，骨质疏松、病理性骨折、出血等。肝脾肿大明显，皮肤黄色瘤。……
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诊断

　　诊断　肝活组织检查有特征性病理改变。在除外肝外梗阻性黄疸和继发性胆汁性肝硬化时可诊断为此病。鉴别　与肝外梗阻性黄疸和继发性胆汁性肝硬化相鉴别。……
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并发症

　　胆汁淤滞可致脂肪泻，白陶土样便，骨质疏松、病理性骨折、出血等。严重者可出现上消化道出血、肝性脑病及腹水等并发症。……
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治疗

　　西医治疗　本病可用肾上腺皮质激素或硫唑嘌呤行免疫抑制治疗。皮肤瘙痒可用抗组织胺类药物或胆酪胺，也可试用氢氧化铝治疗。其他可行对症处理及防治并发症如上消化道出血、……
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预防

　　本病为原发性病变，无有效预防措施。应增加体育锻炼，加强自身免疫力。……
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• 硬化 知识
  

疾病部位

• 腹部
  

疾病科室

• 肝病
  
• 肝胆外科
  
• 消化内科
  
• 内科
  

疾病症状

• 内脏梗阻
  
• 肝源性水肿
  
• 黄疸
  
• 内脏梗阻
  
• 肝源性水肿
  
• 黄疸
  
• 肝肿大
  
• 门脉高压
  
• 非血性腹水
  
• 腹壁静脉怒张
  
• 脾功能亢进
  
• 肝-颈静脉回流征阳性
  

疾病检查

• 血清胆汁酸测定（TBA）
  
• 血清免疫固定电泳（IF）
  
• 血清胆汁酸测定（TBA）
  
• 血清免疫固定电泳（IF）
  
• 血清已糖
  
• 维生素D（VitD）
  
• 血清白蛋白与球蛋白比值（A/G）
  
• 血清总蛋白（TP,TP0）
  
• 肝脏疾病超声诊断
  
• 苷-鹅脱氧胆酸
  
• 苷-胆酸
  

相关疾病

• 原发性硬化性胆管炎
  
• 急性梗阻性化脓性胆管炎
  
• 外伤性胆管损伤
  
• 肝炎病毒相关风湿病
  
• 小儿下腔静脉阻塞综合征