小儿淀粉样变性病

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<div class="post-jibing">别名：淀粉样变性,淀粉样变,淀粉贮积病, amyloid
小儿科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

淀粉样变性

• 淀粉样变性
  
• 淀粉样变性
  
• 肺淀粉样变性
  
• 肝淀粉样变性
  
• 肝淀粉样变性
  
• 肾淀粉样变性
  
• 眼眶淀粉样变性
  
• 小儿肾淀粉样变性
  
• 淀粉样变性周围神经病
  
• 老年人心脏淀粉样变性
  
• 原发性皮肤淀粉样变性
  

　　小儿淀粉样变性病（pediatric amyloidosis）是淀粉样蛋白沉积于多种组织、器官引起多脏器功能障碍的全身性疾病。特别在肝、脾、肾、心脏、肾上腺、胰脏、胃肠组织、气管壁和血管壁内。淀粉样蛋白与碘接触时发生棕色反应，像淀粉一样，因此而命名。小儿极少见。


病因

　　（一）发病原因　淀粉样变性的病因迄今尚未阐明，但可能与以下因素有关：1.理化因素 在动物实验中，可用细菌毒素如大肠埃希杆菌内毒素，以及抗毒素、血清、核酸、血浆球……
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症状

　　1.继发性 多继发于伴有组织萎缩，细胞坏死的慢性感染性疾病。如慢性骨髓炎、支气管扩张症。亦可并发于结核病、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎或局限性回肠炎的长期过程中……
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诊断

　　诊断　淀粉样蛋白的沉积在儿童期有时尚不明显，如临床出现原因不明的蛋白尿，末梢神经障碍，心功能不全、肝脾肿大及视力障碍等，同时有家族阳性病史时，应考虑有本病的可能……
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并发症

　　1.合并肾性尿崩症、高血钾症、肾功能衰竭。2.临床上常合并充血性心力衰竭，并呈进行性、顽固性发作。淀粉样变性所致心力衰竭难以处理，个别患者对洋地黄极度敏感，以至……
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治疗

　　西医治疗　1.对症疗法 摄入低脂肪高蛋白饮食，可能减少病情的发作。呈肾病综合征表现时，可应用利尿剂；出现呼吸道症状时可吸氧等。2.控制感染 对继发性淀粉样变性应……
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预防

　　本症病因和发病机制尚未明了，预防重点：一是积极防治慢性感染性疾病；二是做好遗传咨询工作。预后　淀粉样变性是进行性的，且几乎总是致死性的。平均生存期为1～4年。本……
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• 淀粉样变性
  

疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• 小儿科
  

疾病症状

• 蛋白尿
  
• 发热
  
• 视力障碍
  
• 蛋白尿
  
• 发热
  
• 视力障碍
  
• 淋巴结肿大
  
• 脾肿大
  
• 肝肿大
  
• 咯血
  
• 淀粉样蛋白沉积
  

疾病检查

• 血常规
  
• 血肌酐(Cr,Crea)
  
• 血清前白蛋白
  
• 血常规
  
• 血肌酐(Cr,Crea)
  
• 血清前白蛋白
  
• 血清白蛋白
  
• 白蛋白(A,Alb)
  
• 红细胞沉降率
  

相关疾病

• 小儿糖原贮积病Ⅲ型
  
• 乙肝
  
• 新生儿肝炎
  
• 病毒性肝炎
  
• 肾病综合征