珠蛋白生成障碍性贫血

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<div class="post-jibing">别名：地中海贫血,海洋性贫血,库利氏贫血
血液科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

珠蛋白生成障碍性贫血

• 小儿珠蛋白生成障碍性贫血
  
• 珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变
  

贫血

• 贫血
  
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• 恶性贫血
  
• 急性贫血
  
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• 贫血三项
  
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• 重度贫血
  
• 地中海贫血
  
• 慢性病贫血
  
• 难治性贫血
  
• 缺铁性贫血
  
• 缺铁性贫血
  
• 溶血性贫血
  
• 溶血性贫血
  
• 新生儿贫血
  
• 早产儿贫血
  
• 风湿病性贫血
  
• 骨髓病性贫血
  
• 骨髓痨性贫血
  
• 镰状细胞贫血
  
• 慢性肾性贫血
  
• 铁利用性贫血
  
• 小儿肾性贫血
  
• 急性失血性贫血
  
• 巨幼细胞性贫血
  
• 慢性疾病的贫血
  
• 失血过多后贫血
  
• 小儿缺铁性贫血
  
• 小儿溶血性贫血
  
• 小儿生理性贫血
  
• 再生障碍性贫血
  
• 恶性肿瘤所致贫血
  
• 肝脏疾病所致贫血
  
• 急性失血所致贫血
  
• 老年人缺铁性贫血
  
• 老年人溶血性贫血
  
• 溶血过度所致贫血
  
• 微血管溶血性贫血
  
• 小儿β地中海贫血
  
• 新生儿失血性贫血
  
• 叶酸缺乏所致贫血
  
• 感染性疾病所致贫血
  
• 贫血伴发的精神障碍
  
• 妊娠合并缺铁性贫血
  
• 小儿α-地中海贫血
  
• 小儿巨幼细胞性贫血
  
• 小儿再生障碍性贫血
  
• 单纯红细胞再障性贫血
  
• 高温引起的溶血性贫血
  
• 老年人巨幼细胞性贫血
  
• 老年人慢性疾病性贫血
  
• 老年人再生障碍性贫血
  
• 镰状细胞贫血眼部病变
  
• 微血管病性溶血性贫血
  
• 先天性再生障碍性贫血
  
• 自身免疫性溶血性贫血
  
• 创伤性心源性溶血性贫血
  
• 继发性铁粒幼细胞性贫血
  
• 甲状腺功能减低所致贫血
  
• 铅中毒引起的溶血性贫血
  
• 妊娠合并再生障碍性贫血
  
• 砷化氢引起的溶血性贫血
  
• 铜中毒引起的溶血性贫血
  
• 小儿铁粒幼红细胞性贫血
  
• 遗传性铁粒幼细胞性贫血
  
• 营养性巨幼红细胞性贫血
  
• 妊娠合并巨幼红细胞性贫血
  
• 维生素B12缺乏所致贫血
  
• 小儿药物诱发的溶血性贫血
  
• 小儿珠蛋白生成障碍性贫血
  
• 小儿自身免疫性溶血性贫血
  
• 先天性红细胞生成异常性贫血
  
• 小儿纯红细胞再生障碍性贫血
  
• 药物相关性免疫性溶血性贫血
  
• 冷抗体型自身免疫性溶血性贫血
  
• 妊娠合并自身免疫性溶血性贫血
  
• 温抗体型自身免疫性溶血性贫血
  
• 先天性纯红细胞再生障碍性贫血
  
• 小儿肝炎再生障碍性贫血综合征
  
• 小儿先天性红细胞生成异常性贫血
  
• 珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变
  
• 小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征
  

　　珠蛋白生成障碍性贫血(又称地中海贫血)是由于血红蛋白的珠白肽链合成障碍或速率降低，血红蛋白产量减少所引起的一组遗传性溶血性贫血。


病因

　　(一)发病原因　1.α珠蛋白生成障碍性能超群贫血 正常人自父母双方各继承2个α珠蛋白基因(αα/α&……
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症状

　　1.α球蛋白生成障碍性贫血 出生时即可贫血，临床表现为轻～中度的慢性贫血，伴有黄疸、肝脾肿大。继发感染、服用氧化剂药物可加重HbH的不稳定性而促发溶……
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诊断

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并发症

　　巨脾可致功能亢进而引起继发感染和出血。易发生感染成为常见死亡原因。严重贫血需长期反复输血，势必引起继发性血色病，导致心肌损害以及性幼稚症、甲状腺功能减低、肾上腺……
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治疗

　　(一)治疗　1.α珠蛋白生成障碍性贫血 多数患者在病情稳定时不需要治疗，当贫血加重时，应注意排除诱发因素如感染、服用氧化剂药物(磺胺类、亚硝酸盐类、……
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预防

　　在婚配方面，应向患者提出医学建议防止下一代发生纯合子β0珠蛋白生成障碍性贫血。在夫妻均为杂合子β 珠蛋白生成障碍性贫血，应对胎儿进行产前基因……
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疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• 血液科
  

疾病症状

• 贫血
  
• 黄疸
  
• 脾肿大
  
• 贫血
  
• 黄疸
  
• 脾肿大
  
• 腹泻
  
• 急性贫血
  

疾病检查

• 血浆β-血小板球蛋白
  
• 血清α2-巨球蛋白
  
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• 血清α2-巨球蛋白
  
• 血清结合球蛋白
  
• 血清触珠蛋白（Hp）
  
• 血红蛋白A2
  
• 贫血五项
  
• 血红蛋白F细胞酸洗脱染色试验
  
• 血红蛋白F包涵体生成试验
  

相关疾病

• 铁利用性贫血
  
• 先天性红细胞生成异常性贫血
  
• 骨髓-胰腺综合征
  
• 遗传性铁粒幼细胞性贫血
  
• 巨幼细胞性贫血