多系统萎缩

ferdinand

<div class="post-jibing">别名：多系统萎缩症
神经内科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　多系统萎缩(multiple system atrophy，MSA)是由Graham和Oppenheimer于1969年首次命名的一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统变性疾病，主要累及锥体外系、小脑、自主神经、脑干和脊髓。 本综合征累及多系统，包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系，脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经系统。临床上表现为帕金森综合征，小脑、自主神经、锥体束等功能障碍的不同组合，故临床上可归纳为3个综合征：主要表现为锥体外系统功能障碍的纹状体黑质变性(SND)，主要表现为自主神经功能障碍的Shy-Drager综合征(SDS)和主要表现为共济失调的散发性橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)。 实际上，这些疾病之间常常难以截然划分。Graham和Oppenheimer总结文献中具有类似临床症状和体征的病例，提出这3个综合征是不同作者对神经系统一个独立的变性疾病的分别描述和命名，它们之间仅存在着受累部位和严重程度的差异，在临床上表现有某一系统的症状出现较早，或者受累严重，其他系统症状出现较晚，或者受累程度相对较轻。 神经病理学检查结果证实各个系统受累的程度与临床表现的特征是完全一致的。目前，在MEDLINE数据库中，散发型OPCA、SDS和SND均归类在MSA中。


病因

　　(一)发病原因　MSA的病因不明。目前涉及的有脂质过氧化损伤、酶代谢异常、慢病毒感染、神经元凋亡、少突胶质细胞胞质内包涵体等，导致的进行性神经系统多系统变性。(……
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症状

　　MSA发病年龄多在中年或老年前期(32～74岁)，其中90%在40～64岁明显早于特发性帕金森病，病程3～9年。临床有三大主征：即小脑症状、锥体外系症状、自主神……
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诊断

　　如与其他变性病有叠加，注意鉴别。1.直立性低血压 当人体处于直立体位时，由于调节和维持正常血压的神经或心血管系统功能障碍，无法使血压随体位发生相应的变化所出现的……
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并发症

　　MSA患者的合并症常见有晕厥、并发头颅或全身外伤、抑郁症、精神行为异常、不同程度的痴呆和脂溢性皮炎等。另外，应注意继发的肺部感染、尿路感染等。……
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治疗

　　(一)治疗　治疗无特效疗法，一般用支持及对症治疗。1.直立性低血压的治疗(1)物理疗法：在各种措施中，应当首先使用物理疗法，因为这些疗法简单实用而常能控制症状，……
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预防

　　尚无有效的预防方法，对症处理是临床医疗护理的重要内容。……
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疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• 神经内科
  

疾病症状

• 痉挛性截瘫期
  
• 瘫痪
  
• 共济失调
  

疾病检查

• 颅脑超声检查
  
• 颅脑CT检查
  
• 脑多普勒超声（TCD）
  
• 颅脑超声检查
  
• 颅脑CT检查
  
• 脑多普勒超声（TCD）
  
• 脑电图检查
  

相关疾病

• 遗传性痉挛性截瘫
  
• 进行性核上性麻痹
  
• 宾斯旺格病
  
• 路易体痴呆
  
• 遗传性多发脑梗死性痴呆