窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病

ferdinand

<div class="post-jibing">别名：窦组织细胞增多症伴有大块性淋巴结病,Rosai-Dorfman综合征
血液科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

组织细胞增生

• 组织细胞增生
  
• 肺组织细胞增生症
  
• 良性头部组织细胞增生症
  
• 小儿海蓝组织细胞增生症
  
• 肺嗜酸细胞组织细胞增生症
  
• 多中心性网状组织细胞增生症
  
• 朗格汉斯细胞组织细胞增生症
  
• 全身性发疹性组织细胞增生症
  
• 小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症
  
• 先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症
  

　　窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy，SHML)，又称Rosai-Dorfman综合征，其病因未明，好发于儿童及青少年，是一种少见的良性自限性疾病。


病因

　　(一)发病原因　病因不明，可能与EB病毒、疱疹病毒感染及机体细胞免疫损伤有关。(二)发病机制　本病的发病机制还不清楚，病理特点为淋巴结窦内充满吞噬性组织细胞，可……
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症状

　　1.无痛性进行性浅表淋巴结肿大 本病主要累及颈部淋巴结，其次是腋窝及腹股沟淋巴结。淋巴结肿大的特点是无痛性、进行性肿大，常相互粘连融合成巨大肿块。病变可为局限性……
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诊断

　　须和SHML鉴别的疾病有：恶性淋巴瘤、Castleman病、血管免疫母细胞淋巴结病(AILD)及各种组织细胞增多症，包括恶性组织细胞病、噬血细胞综合征等。前已述……
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并发症

　　常伴有发热、贫血。约25%患者可伴皮肤、上呼吸道、骨、泌尿生殖系统、涎腺、眼、肝、心、中枢神经系统病变。……
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治疗

　　(一)治疗　由于本病为自限性疾病，一般无需治疗，皮质激素、化疗及放疗均无效。症状明显者可给予对症支持治疗。(二)预后　大多患者呈良性经过，数月数年后可自行消退。……
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预防

　　目前尚无相关内容。……
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• 组织细胞增生
  

疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• 血液科
  

疾病症状

• 贫血
  
• 发热
  
• 淋巴结肿大
  
• 贫血
  
• 发热
  
• 淋巴结肿大
  
• 肝星状细胞增生
  
• 淋巴结疼痛
  
• 急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀
  
• 髓质增生
  

疾病检查

• 血常规
  
• 红细胞沉降率
  
• 骨关节及软组织CT检查
  

相关疾病

• 淋巴结-胆道综合征
  
• 小儿血管免疫母细胞淋巴结病
  
• 恶性组织细胞病
  
• 小儿病毒相关吞噬血细胞综合征
  
• 反应性组织细胞增多症