儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征

ferdinand

<div class="post-jibing">别名：Shwachman综合征,Shwachman-Diamond综合征
消化内科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

粒细胞减少

• 粒细胞减少
  
• 中性粒细胞减少症
  
• 小儿假性粒细胞减少症
  
• 小儿慢性良性中性粒细胞减少症
  

中性粒细胞减少症

• 中性粒细胞减少症
  
• 小儿慢性良性中性粒细胞减少症
  

　　儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少综合征是由Shwachman1964年报告的，故也称 Shwachman综合征、Shwachman-Diamond综合征。本征为先天性胰腺功能不全，同时伴有骨髓造血系统的发育不全。多在2～10个月婴幼儿发病，有家族性发病倾向，可能属常染色体隐性遗传。


病因

　　本病的病理特征为胰腺的发育不良，主要为外分泌组织发育不良，表现腺泡细胞稀少，而胰岛发育正常，胰腺分泌液总量、HCO3-含量正常。同时伴有骨髓粒细胞系发育不良，偶……
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症状

　　主要由于外分泌功能不足所引起，如淀粉酶、蛋白酶、脂肪酶的减少或缺乏，表现为食欲不振、恶心呕吐、腹泻、呈粥样泻、脂肪泻或乳糜泻等。肠道外表现可有体质的发育营养不良……
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诊断

　　本病并发肺部感染时，易与胰腺囊性纤维化相混淆。还应注意与急性胰腺炎、慢性胰腺炎等相鉴别。……
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并发症

　　本病易并发肺部感染，如肺部各种炎症、肺水肿等。……
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治疗

　　治疗上应积极给予各种胰酶作替代疗法，如胰蛋白酶、胃蛋白酶、脂肪酶、糜蛋白酶等方能维持正常发育。注意预防和控制感染。因骨骼发育不良所致畸形者可试行整形手术。……
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预防

　　本征为先天性胰腺功能不全，同时伴有骨髓造血系统的发育不全，同时有家族性发病倾向，可能属常染色体隐性遗传。故本病无特殊预防措施。……
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• 粒细胞减少
  
• 粒细胞减少 知识
  

疾病部位

• 腹部
  

疾病科室

• 消化内科
  

疾病症状

• 新生儿中性粒细胞增多
  
• 胰腺功能不足
  
• 粥样泻
  
• 新生儿中性粒细胞增多
  
• 胰腺功能不足
  
• 粥样泻
  
• 恶心与呕吐
  
• 腹泻
  

疾病检查

• 胰岛细胞膜抗体
  
• 粪糜蛋白酶
  
• 胰蛋白酶
  
• 胰岛细胞膜抗体
  
• 粪糜蛋白酶
  
• 胰蛋白酶
  
• 粪便肌肉纤维
  
• 血常规
  
• 粪便脂肪定量
  
• 胰泌素
  

相关疾病

• 懒惰白细胞综合征
  
• 小儿慢性良性中性粒细胞减少症
  
• 胆源性急性胰腺炎
  
• 慢性胰腺炎
  
• 胆源性慢性胰腺炎