肥厚型梗阻性心肌病

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<div class="post-jibing">别名：主动脉瓣下肌性梗阻，特发性梗阻性心肌病，特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄
心血管内科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

心肌病

• 心肌病
  
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• 小儿肥厚型心肌病
  
• 小儿扩张型心肌病
  
• 小儿限制型心肌病
  
• 心动过速性心肌病
  
• 心尖肥厚型心肌病
  
• 老年人肥厚型心肌病
  
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• 肢端肥大症性心肌病
  
• 甲状腺功能减退性心肌病
  
• 甲状腺功能亢进性心肌病
  
• 致心律失常性右室心肌病
  
• 甲状旁腺功能减退性心肌病
  
• 甲状旁腺功能亢进性心肌病
  
• 小儿致心律失常性右室心肌病
  

　　肥厚型梗阻性心肌病曾被称为主动脉瓣下肌性梗阻。Davies于1952年报道一家9位兄弟姐妹中5人得此病，其中3例发生猝死。 1958年Teare描述心室间隔高度肥厚，其厚度远远超过左心室游离壁。且心肌细胞粗而短，排列杂乱，细胞间侧向连接丰富称为非对称性心室间隔肥厚。1960年后被认为是原发性心肌病的一种类型，在各类心肌病中约占20％，因而称为特发性梗阻性心肌病、特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄或肥厚型梗阻性心肌病。 本病约30％的病例有家族史，可能具有遗传因素。发病时间可从婴幼儿到60多岁，但最常见的是在10～30岁之间，提示可能是先天性畸形，亦可能为后天获得。1960年起Goodwin，Kelly，Morrow，Brockenbrough，Braunwald，Wigle等先后对本病开展外科手术治疗。


病因

　　本病的病因不是很明确，可能因素有：1、遗传　一个家族中可有多人发病，提示与遗传有关。Matsumori发现本病HLADRW4检出率高达73.3%，对照组检出率极……
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症状

　　1、临床表现　临床症状有劳累后气急、昏厥或头晕和活动后心绞痛，与主动脉瓣狭窄相类似。约10%的病例因阵发性或持续性心房颤动引起心悸或体循环栓塞。晚期病例则出现充……
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诊断

　　诊断　有助于本病诊断的检查方法有：（1）胸部X线检查：心影增大，左心室增大，但无升主动脉扩大或瓣叶钙化征象。晚期病例则左心房、右心室亦可增大，肺野血管郁血。（2……
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并发症

　　肥厚型梗阻性心肌病的并发症有：（1）心律失常：较常见，其中室性心律失常和心房颤动需要治疗。（2）心内膜炎：发生率较低，是由于血液中的细菌黏附在心脏内血流紊乱处造……
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治疗

　　西医治疗　肥厚型梗阻性心肌病可在任何年龄呈现症状，最多见的发病年龄为20岁前后。经心导管检查明确诊断的病例，在10岁以下仅10％呈现严重症状，50岁以上则增加到……
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预防

　　预后　病程发展缓慢，预后不定。可以稳定多年不变，但一旦出现症状则可以逐步恶化。猝死与心力衰竭为主要的死亡原因。猝死多见于儿童及年轻人，其出现和体力活动有关，与有……
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• 心肌病 知识
  

疾病部位

• 胸部
  

疾病科室

• 心血管内科
  
• 心胸外科
  
• 外科
  

疾病症状

• 心悸伴高血压
  
• 剧烈疼痛
  
• 心脏重量增加
  
• 心悸伴高血压
  
• 剧烈疼痛
  
• 心脏重量增加
  
• 心脏淤积淀粉样物质
  
• 心室肥大
  
• 反向搏动
  
• 心肌肥厚
  
• 微血管心绞痛
  
• 心尖搏动弥散
  

疾病检查

• 心肌酶谱
  
• M型超声心动图（ME）
  
• 经食管超声心动图(TEE)
  
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• M型超声心动图（ME）
  
• 经食管超声心动图(TEE)
  
• 心血管造影
  
• 低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)
  
• 心电图
  
• 多普勒超声心动图
  
• 一般摄片检查
  

相关疾病

• 妊娠合并心室间隔缺损
  
• 尿毒症性心肌病
  
• 老年人急性左心衰竭
  
• 心尖肥厚型心肌病
  
• 高血压性心肌病