家族性良性天疱疮

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<div class="post-jibing">别名：家族性良性慢性天疱疮,家族性慢性良性大疱疮
皮肤科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

天疱疮

• 天疱疮
  
• 外阴天疱疮
  
• 瘢痕性类天疱疮
  
• 大疱性类天疱疮
  
• 幼年型类天疱疮
  

　　家族性良性天疱疮（familial benign pemphigus）又称为Hailey-Hailey病，1939年报道本病。是一种显性遗传性皮肤病，亦可见无家族史病例。本病少见，可由于摩擦，阳光照射，损伤及细菌感染而激发，有人认为本病与达里埃氏病有某种联系。


病因

　　（一）发病原因　由于可形成角化不良，所以本病被认为是毛囊角化病的变异，棘层松解和角化不良可出现在此两种疾病中，两种病也可能在同一患者发生。（二）发病机制　电子显……
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症状

　　常在青春期发生，好发于颈、腕、腹股沟、外阴、会阴、肛周、股内侧、腋窝等容易摩擦的部位，病变可局限或泛发。基本损害是成群水疱，疱液早期清亮很快混浊，破裂后留下糜烂……
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诊断

　　诊断　1.根据临床上水疱糜烂，渗出，结痂性损害发生于皮肤皱褶部位，有家族史，结合组织病理学诊断较易做出。2.中医辨证分型（1）湿热熏蒸型：主证：皮疹以红斑、水疱……
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并发症

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治疗

　　西医治疗　1.全身用药 抗生素治疗，每天四环素1～2g，愈后用250～500mg维持，或者用青霉素、红霉素治疗。氨苯砜对部分患者有效，每天100mg，维持量50……
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预防

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• 天疱疮 知识
  

疾病部位

• 其他
  
• 皮肤
  
• 生殖部位
  
• 颈部
  
• 四肢
  

疾病科室

• 皮肤科
  

疾病症状

• 湿疹
  
• 瘙痒
  
• 丘疹
  
• 湿疹
  
• 瘙痒
  
• 丘疹
  
• 斑疹
  

疾病检查

• 抗表皮基底膜抗体
  
• 抗Scl-70抗体
  
• 抗桥粒自身抗体
  

相关疾病

• 表皮内嗜中性IgA皮肤病
  
• 胰高糖素瘤综合征
  
• 脓包疮
  
• 大疱性表皮松解
  
• 黑色棘皮症