急性间歇性卟啉病

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<div class="post-jibing">别名：急性间歇性血紫质病
血液科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

急性间歇性卟啉病

• 小儿急性间歇性卟啉病
  

　　急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)是卟啉病中较多见的一种。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。


病因

　　(一)发病原因　本病是尿卟啉原合成酶部分缺乏，即卟胆原脱氨酶缺陷引起。患者的此酶活性大约只有正常人的50%。用核酸原位杂交等技术已确定卟胆原脱氨酶的基因位于11……
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症状

　　急性发作约有60%可找到诱因，如饮酒、感染、月经期、饥饿等。某些药物也可诱发，有镇静安眠药、抗癫痫药、降糖药、磺胺药、灰黄霉素、女性激素和某些避孕药等，妊娠和分……
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诊断

　　应与以下情况鉴别：1.遇有腹痛，注意与各种急腹症鉴别 如肾结石、胆囊胆总管结石、急性胰腺炎、胃或十二指肠溃疡、急性阑尾炎、肠梗阻等，甚至因此而误施行外科手术。2……
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并发症

　　可因呕吐而发生脱水和少尿。可以癫痫发作，肢体麻痹和呼吸肌麻痹，可有性格改变，如抑郁、神经质、爱哭，并有幻视、幻听，或出现狂躁、语无伦次、哭笑无常等癔病样发作，可……
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治疗

　　(一)治疗　1.控制腹痛可用吗啡，应避免使用有害药物，特别是巴比妥及磺胺类药物。吩噻嗪类药物可用作症状治疗。氯丙嗪25mg，4次/d，可有效控制疼痛及精神症状。……
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预防

　　本病是常染色体显性遗传性疾病，预防方法参照遗传性疾病的预防方法。疑及本症者应注意避免应用某些药物，如巴比妥类、磺胺类、氨基比林和类固醇类如孕烷醇酮，皆可防止本病……
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疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• 血液科
  

疾病症状

• 尿中有较多尿卟啉
  
• 腹痛
  
• 恶心与呕吐
  
• 尿中有较多尿卟啉
  
• 腹痛
  
• 恶心与呕吐
  
• 便秘
  

疾病检查

• 血常规
  
• 尿常规
  
• 心电图
  
• 血常规
  
• 尿常规
  
• 心电图
  
• 脑电图检查
  
• 粪卟啉
  
• 尿卟胆原
  
• 尿卟啉原试验（UP）
  

相关疾病

• 小儿先天性光敏感性卟啉症
  
• 血卟啉病
  
• 混合型卟啉病
  
• 遗传性粪卟啉病
  
• 肠梗阻