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<div class="post-jibing">别名：假性血管性血友病,血小板型血管性血友病
血液科检查
血友病
- 血友病
- 血友病甲
- 血友病乙
- 小儿血友病
- 获得性血友病
- 血管性血友病
- 小儿血管性血友病
- 血管性假血友病因子
- 血管性血友病因子抗原（vWF:,Ag）
血管性血友病
- 血管性血友病
- 小儿血管性血友病
- 血管性血友病因子抗原（vWF:,Ag）
血小板型假性血管性血友病，其特点为出血症状轻重不一，血浆高分子量vWF多聚体减少。由于本病具有血管性血友病(vWD)的某些特点，但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ，因此，本病又称假性vWD或血小板型vWD。
病因
(一)发病原因 本病呈常染色体显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的分子异常。由于血小板与高分子量vWF多聚体结合，使血浆vWF减少，以高分子量vWF多聚体减少为著，……
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症状
本病的主要表现为轻至中度皮肤黏膜出血，如牙龈出血、鼻出血、拔牙后出血不止，扁桃体摘除术后或其他外科手术后出血不止，服用阿司匹林或其他抗血小板药物后出血加重，但有……
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诊断
本病需与Ⅱb型vWD鉴别(表1)。……
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并发症
目前暂无相关资料……
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治疗
(一)治疗 由于DDAVP和冷沉淀可使本病患者血小板减少，因此本病治疗非常棘手。可试用小剂量DDAVP或输注少量冷沉淀，以补充适量vWF，改善患者的出血症状而不……
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预防
目前暂无相关资料。……
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疾病部位
疾病科室
疾病症状
- 鼻出血
- 关节腔内出血
- 血小板减少性紫癜
- 鼻出血
- 关节腔内出血
- 血小板减少性紫癜
- 骨髓巨核细胞成熟障碍
- 黏膜出现出血点
- 血管伤
- 凝血因子功能的障碍
疾病检查
- 血小板体积分布宽度（PDW）
- 活化部分凝血活酶时间（APTT）
- 阿司匹林耐量试验
- 血小板体积分布宽度（PDW）
- 活化部分凝血活酶时间（APTT）
- 阿司匹林耐量试验
- 血小板特异性和组织相容性（HLA-I）抗体检测
- 浆膜腔积液
- 姐妹染色单体互换
- 血小板相关免疫球蛋白（PAIgG、PAIgA、PAIgM）
- 复钙时间
- 血小板黏附试验
相关疾病
- 血友病
- 血管性血友病
- 获得性血小板功能障碍
- 血友病乙
- 小儿血小板释放功能缺陷性疾患
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发表于 2024-1-19 11:32:32
