巨大血小板病

ferdinand

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血液科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　巨大血小板病是一种遗传性疾病。特征为血小板减少、巨型血小板、出血时间延长和凝血酶原消耗不良。


病因

　　(一)发病原因　本病的基本缺陷是血小板膜糖蛋白GPⅠb-V-ⅠX复合物的缺陷。引起本病出血症状可能与下列因素有关：血小板减少、血小板与vWF相互作用异常、血小板……
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症状

　　杂合子无临床症状，仅有轻度生物学异常，如血小板GPⅠb-Ⅸ复合物含量为正常人的一半。纯合子有中重度出血，婴儿出生后数天内即可发病，如皮肤紫癜、淤斑和鼻出血，严重……
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诊断

　　本病需与其他先天性血小板减少症及伴有巨大血小板的疾病鉴别，如：May-Hegglin异常、Epstein综合征、Fechtner综合征、Montreal血小板综……
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并发症

　　目前暂无相关资料……
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治疗

　　(一)治疗　尽管本病出血症状可能会很严重，但是，大多数患者可以存活到成年，出血发生时一般输注血小板悬液。注意口腔卫生，预防缺铁。脾切除和糖皮质激素无效。(二)预……
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预防

　　目前暂无相关资料……
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疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• 血液科
  

疾病症状

• 产后出血
  
• 鼻出血
  
• 月经量多
  
• 产后出血
  
• 鼻出血
  
• 月经量多
  
• 血小板减少性紫癜
  
• 骨髓巨核细胞成熟障碍
  

疾病检查

• 血小板黏附试验
  
• 血小板特异性和组织相容性（HLA-I）抗体检测
  
• 血小板第3因子有效性测定
  
• 血小板黏附试验
  
• 血小板特异性和组织相容性（HLA-I）抗体检测
  
• 血小板第3因子有效性测定
  
• 红细胞流动系数TK值
  

相关疾病

• 血小板无力症
  
• 小儿巨大血小板综合征
  
• 原发性血小板增多症
  
• 获得性血小板功能障碍
  
• 同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜