α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病

ferdinand

<div class="post-jibing">
消化内科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

胰蛋白酶

• 胰蛋白酶
  
• 血清胰蛋白酶
  
• α1-抗胰蛋白酶
  
• 抗胰蛋白酶缺乏症
  
• 胰蛋白酶(Try)
  
• 十二指肠引流胰蛋白酶
  
• α1-抗胰蛋白酶缺乏症
  
• 血清α1-抗胰蛋白酶蛋白
  
• 小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症
  
• α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎
  
• 血清α1抗胰蛋白酶测定（α1-AT）
  

　　α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病(alpha 1 anti-trypsin deficiency-associated liver disease)是遗传性α1抗胰蛋白酶缺乏引起的代谢性肝脏疾病，以常染色体隐性方式(autosomal recessive fashion)遗传伴等显性表达(codominant expression)。


病因

　　(一)发病原因　α1-抗胰蛋白酶(α1-AT)缺乏性肝病是血清中一种拮抗蛋白酶的成分α1-抗胰蛋白酶缺乏而引起的一种先天性代……
显示全部
症状

　　α1-AT缺乏性肝病可在婴幼儿期初次被发现，也可在此期无肝脏病变表现，到成年后出现慢性肝病表现。8%～12%的PiZZ型α1抗胰蛋白酶缺……
显示全部
诊断

　　1.淤胆型药物性肝损害与肝外阻塞性黄疸的鉴别有赖于详细询问病史、各种过敏表现及B超、CT、MRI、逆行胰胆管造影等检查而鉴别。2.肝硬化有慢性肝炎、血吸虫感染、……
显示全部
并发症

　　肝脾肿大，因食管静脉曲张引起的上消化道出血，新生儿肝脏淤胆如无好转，则可逐渐发展出现进行性肝损害，进展为肝硬化甚至死亡。……
显示全部
治疗

　　(一)治疗　本病尚无有效的特殊治疗方法，基本按肝硬化的一般治疗方案进行治疗。改善症状和适当的营养支持。为减轻胆汁淤积性肝病病情，患病婴儿应尽可能给予母乳喂养，给……
显示全部
预防

　　1.禁烟 α1-抗胰蛋白酶缺乏者应绝对禁烟，吸烟可加重α1-抗胰蛋白酶缺乏性肺气肿。2.防治并发症 对只有轻微肝损害者只需长期支持治疗;……
显示全部

• 胰蛋白酶
  

疾病部位

• 腹部
  

疾病科室

• 消化内科
  

疾病症状

• 腹胀
  
• 脾肿大
  
• 肝肿大
  
• 腹胀
  
• 脾肿大
  
• 肝肿大
  
• 肝纤维化
  
• 蜘蛛痣
  
• 肝功检查胆红素及转氨酶常增高
  

疾病检查

• 血常规
  
• 凝血时间
  
• 血常规
  
• 凝血时间
  
• 血清谷草转氨酶
  
• 血清谷丙转氨酶
  
• 抗脱氧核糖核酸(DNA)抗体
  

相关疾病

• 胆汁性肝硬化
  
• 肝血管瘤
  
• 肝腺瘤
  
• 肝囊肿
  
• 肝包虫囊肿