良性阵发性腹膜炎综合征

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<div class="post-jibing">别名：家族性地中海热综合征,遗传性家族性淀粉样变性,Seigal-Cattan-Mamon综合征
消化内科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
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腹膜炎

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• 原发性腹膜炎
  
• 淋球菌性腹膜炎
  
• 急性弥漫性腹膜炎
  
• 小儿继发性腹膜炎
  
• 小儿原发性腹膜炎
  
• 继发性化脓性腹膜炎
  
• 累及整个腹腔的腹膜炎
  

　　良性阵发性腹膜炎综合征（Benign Paroxysmal Peritonitis Syndrome）也称家族性地中海热综合征（Familial Mediterranean Fever Syndrome），遗传性家族性淀粉样变性，Seigal-Cattan-Mamon综合征。本病多见于地中海沿岸地区，如西班牙和葡萄牙的犹太人、阿拉伯人，以青少年发病多见，男性多于女性，小儿也可发病但较成人少见。


病因

　　本病病因不明，可能为一种家族性常染色体隐性遗传性疾病，是淀粉样变性（Amyloidosis）的一种类型。腹膜的充血水肿，有散在的纤维素样物质沉着或淀粉样蛋白沉积……
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症状

　　在地中海地区出现阵发性间歇性发热，腹痛，胸痛，关节痛，多发性浆膜炎表现，结合其家族史应考虑本病的可能。由于淀粉样物质能迅速吸收刚果红，可行刚果红试验。活体组织病……
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诊断

　　与急性腹膜炎，腹膜后纤维化等疾病鉴别。……
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并发症

　　伴有荨麻疹，多发性神经炎，多发性浆膜炎。……
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治疗

　　在治疗上，可应用秋水仙碱（Colchicin）以降低其发作次数，发作时每日剂量为1.2～1.8mg/kg稀释后分2～3次缓慢静脉注射，发作减少后每日维持量为0.……
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预防

　　本病属于遗传型疾病，优生优育是本病最好的预防措施。……
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• 腹膜炎 知识
  

疾病部位

• 腹部
  

疾病科室

• 消化内科
  

疾病症状

• 关节疼痛
  
• 肝肿大
  
• 腹痛
  
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疾病检查

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