郎-奥韦综合征

ferdinand

<div class="post-jibing">别名：遗传性出血性毛细血管扩张症,Babington病,Goldstein综合征
消化内科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　郎-奥韦综合征（Renda-Osler-Weber Syndrome)也称遗传性出血性毛细血管扩张症(Herediatary Hemorrhagic Telangiectasin)、Babington病、 Goldstein综合征，本病系由于血管壁的发育异常所引起的一种遗传性疾病，其典型的病变为皮肤及粘膜出现鲜红色或紫红色的毛细血管或小血管扩张，从而引起皮肤粘膜出血，发生于消化道粘膜，引起消化道的出血。


病因

　　本病属常染色体显性遗传，其基本的病理变化为皮肤粘膜的毛细血管、小动脉、小静脉血管壁变薄，有的部位仅由一层血管内皮细胞所组成，周围缺乏弹性结缔组织支撑，以致形成血……
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症状

　　尤其是不明原因的反复性消化道出血，结合遗传病史，应考虑本病的可能，并进行有关的内镜检查帮助确诊。本病好发于青中年，男女均可发病。其典型病变为皮肤和粘膜出现鲜红色……
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诊断

　　注意与出、凝血障碍性疾病相鉴别。……
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并发症

　　肺脏和胆道系统感染，艾滋病……
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治疗

　　治疗上主要为对症处理。如皮肤粘膜的压迫止血，应用止血药物如安络血、止血敏、云南白药等。消化道出血严重时可行内镜下紧急止血，包括止血药物喷撒，硬化剂注射，激光电灼……
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预防

　　本病缺乏根治手段。……
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疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• 消化内科
  

疾病症状

• 咯血
  
• 毛细血管扩张症
  
• 鼻出血
  
• 咯血
  
• 毛细血管扩张症
  
• 鼻出血
  
• 血尿
  
• 腹痛
  
• 呕血与黑便
  
• 毛细血管渗漏综合征
  
• 血管壁变薄
  
• 出血倾向
  

疾病检查

• 纤维胃镜检查
  
• 纤维结肠镜检查
  
• 乙状结肠镜检查
  
• 纤维胃镜检查
  
• 纤维结肠镜检查
  
• 乙状结肠镜检查
  
• 血液流变学检查
  

相关疾病

• 神经系统遗传病
  
• 原发性纤维蛋白溶解症
  
• 鼻出血
  
• 溃疡病大出血
  
• 原发性血小板增多症