蓝色橡皮泡痣综合症

ferdinand

<div class="post-jibing">别名：Bean综合征
消化内科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　蓝色橡皮泡痣综合征（Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome）是指存在于皮肤和胃肠道两方面的海绵状或毛细血管状血管瘤。1958年由Bean首先描述，故称Bean综合征。本征系胚胎期分化发育障碍所致，为常染色体显性遗传性疾病。


病因

　　病理改变于皮肤或消化道有3种情况：1.大的海绵状血管瘤取代了正常组织，影响重要生命器官并阻塞管状结构如肠道、气管等。2.血囊为一复盖于薄层皮肤的蓝色橡皮样乳头。……
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症状

　　诊断时，凡有特殊皮肤表现如蓝色斑及消化道出血者均应想到本病。临床上患者常有呕血、便血及直肠出血，以致引起贫血。皮肤静脉扩张，似疝样突出，为紫红色或蓝色肿物，质软……
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诊断

　　应和皮肤血管瘤伴有消化道血管瘤的其他疾病相鉴别。如遗传性出血性毛细血管扩张症（Osler氏病）、多发性局限性血管瘤、Klippel-Weber综合征（葡萄酒色血……
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并发症

　　可并发贫血，毒血症。……
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治疗

　　采用手术或内镜下激光、微波治疗胃肠道出血；皮肤泡痣病变较大者可行手术切除。……
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预防

　　本征系胚胎期分化发育障碍所致，为常染色体显性遗传性疾病。……
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疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• 消化内科
  

疾病症状

• 呕血与黑便
  
• 便血
  
• 皮肤多痣
  
• 呕血与黑便
  
• 便血
  
• 皮肤多痣
  
• 蓝色橡皮大疱痣
  

疾病检查

• 腹部血管超声检查
  
• 心血管疾病的超声诊断
  
• 心血管造影
  

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