肾盏变钝

ferdinand

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• 简介
  
• 原因
  
• 检查
  
• 诊断
  

在肾窦内7～8个呈漏斗状的肾小盏，肾小盏包绕肾乳头。2～3个肾小盏合成一个肾大盏。2～3个肾大盏汇合成一个前后扁平的、漏斗状的肾盂。肾盏变钝是指肾盏由于某种机体条件的原因而使肾盏的前后扁平的、漏斗状的形状变钝。 肾盏变钝是指甲-髌骨综合症的临床表现之一，同时也是指甲-髌骨综合症的并发症之一。 指甲-髌骨综合征(nail-patella syndrome)或遗传性骨-指(趾)甲营养不良症(hereditary osteo-onychodysplasia)，是一种遗传性疾病，其特征是髌骨发育不良或缺失、指(趾)甲营养障碍、肘发育不良、髂骨角和肾功能衰竭。1897年Little首次描述了这种疾病。20世纪60年代中期Muth和Silverman描述了本综合征肾小球结构的病变20世纪60年代晚期和70年代早期Hoyer和Bennett开始全面研究本综合征肾小球基底膜超微结构和肾脏病理特点，提出了指甲-髌骨综合征肾脏病变结构基础的现代理论，并提示该综合征可能是由于基底膜胶原蛋白的生物化学缺陷所致。


病因

　　本综合征是常染色体显性遗传，基因位点与腺苷酸环化酶和ABO血型的位点连锁位于9号染色体上。
　　发病机制：
　　对本综合征发病机制了解甚少，有人认为是一种胶原疾病，在胶原蛋白的合成、装配或降解过程中存在异常。对这种疾病的细胞学机...
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检查

　　指甲-髌骨综合征的主要诊断依据是家族史，典型的临床表现是骨骼的X线征和蛋白尿。必要时进行肾活组织检查。
　　临床上多见于青少年，其肾脏损害的主要表现为蛋白尿、镜下血尿水肿及高血压，偶见肾病综合征，病程相对良性，仅10%的病人晚期进入肾衰...
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诊断

　　指甲-髌骨综合征的主要诊断依据是家族史，典型的临床表现是骨骼的X线征和蛋白尿。必要时进行肾活组织检查。
　　临床上多见于青少年，其肾脏损害的主要表现为蛋白尿、镜下血尿水肿及高血压，偶见肾病综合征，病程相对良性，仅10%的病人晚期进入肾衰...
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症状部位

• 腰部
  

症状科室

• 肾内科
  

相关症状

• 指甲营养障碍
  
• 血尿
  
• 高血压
  
• 肘关节畸形
  

相关疾病

• 肾盏憩室
  
• 肾盏积水
  
• 血尿
  

症状检查

• 尿TH蛋白
  
• 肾脏MRI
  
• 24h尿免