类脂质蛋白沉积症

ferdinand

<div class="post-jibing">别名：类脂蛋白沉积病,类脂质蛋白质沉积症,皮肤黏膜透明蛋白变性,皮肤粘膜透明变性

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　类脂质蛋白沉积症(lipoid proteinosis)又称Urbach-Wiethe病、皮肤黏膜透明蛋白变性(hyalinosis cutis et mucosae)，是一种罕见的遗传性疾病。常发生于婴儿，主要在皮肤、黏膜或内脏有无定形嗜伊红透明物质沉积，临床以眼睑增厚、肘膝黄色瘤样斑块伴声音嘶哑为特征。


病因

　　(一)发病原因　遗传学研究发现，本病系常染色体隐性遗传。其代谢障碍的确切发生原因尚不明确。(二)发病机制　关于组织内沉积的透明物质的属性，最初Urbach-Wi……
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症状

　　本病临床上分为两型，原发型又称非光感型，继发型则是光感型。1.原发型(非光感型) 本型发生于婴儿，轻微的皮肤炎症损伤即可形成瘢痕。婴儿出生时或生后不久可发生声音……
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诊断

　　应当注意与淀粉样变病、黏液水肿性苔藓鉴别。……
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并发症

　　本病常伴牙齿异常及某些系统性疾病如糖尿病，颅内因类脂蛋白沉积而致癫痫或精神症状。……
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治疗

　　(一)治疗　无特殊治疗。原发性者呈进行性发展，至成年期自然静止。儿童期喉部受累者有时可致呼吸困难，少数严重者需行气管切开。继发性光感型患者于避免日晒后症状常能逐……
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预防

　　避免日晒。……
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疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• X光室
  
• 内分泌科
  

疾病症状

• 糖尿
  
• 毛发异常
  
• 色素异常
  
• 糖尿
  
• 毛发异常
  
• 色素异常
  
• 结节
  
• 丘疹
  
• 牙齿异常
  
• 声音嘶哑
  

疾病检查

• 一般摄片检查
  

相关疾病

• 神经节苷脂沉积病
  
• 高脂血症
  
• 原发性限局性皮肤淀粉样变
  
• 原发性系统性淀粉样变
  
• 氨基酸代谢病