利德尔综合征

ferdinand

<div class="post-jibing">别名：假性醛固酮增多症,利德尔综合症
心血管内科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　利德尔综合征(Liddle syndrome)，临床表现为高血压、低血钾、代谢性碱中毒，临床症状像原发性醛固酮增多症，但其血浆醛固酮水平很低，且盐皮质激素受体拮抗药螺内酯对其无效，故又称为假性醛固酮增多症。


病因

　　(一)发病原因　利德尔综合征的基本病变为肾小管上皮细胞阿米洛利敏感性钠通道(ENaC)的β、γ亚单位基因突变，阻止了调节蛋白结合到&bet……
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症状

　　利德尔综合征患者典型的临床表现为高血压、低血钾、代谢性碱中毒。其临床表现型受到基因外显率和环境的影响而差异很大。有的患者血压升高而血钾正常，有的患者血钾低而血压……
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诊断

　　1.原发性醛固酮增多症(primary hyperaldosteonism，原醛) 原醛由于肾上腺皮质自主性地分泌醛固酮过多，导致潴钠、排钾，引起高血压、低血钾……
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并发症

　　利德尔综合征与其他任何原因的高血压一样，可引起各种并发症，利德尔综合征家庭成员夭亡于脑卒中、心肌梗死、心律失常(尤其是在伴有冠状动脉疾病时)和心力衰竭的危险性增……
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治疗

　　(一)治疗　本病对限盐和钠通道阻滞剂(保钾利尿药)敏感，保钾利尿药氨苯蝶啶、阿米洛利疗效好，可直接抑制远曲小管和集合管腔膜ENaC，抑制Na+重吸收，使尿钠增加……
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预防

　　本病是一种少见的常染色体显性遗传病，目前尚无有效的预防方法。在对高血压的诊断和治疗中，要警惕该病的存在，当发现有可疑征象时要进一步检查，以期早期发现和早期治疗，……
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• 利德尔综合征
  

疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• 心血管内科
  

疾病症状

• 低血钾
  
• 失盐
  
• 代谢性碱中毒
  
• 低血钾
  
• 失盐
  
• 代谢性碱中毒
  
• 低钾血症
  
• 高血压
  
• 多尿
  

疾病检查

• 血清钾(K+,K)
  
• 尿氯
  
• 血清钾(K+,K)
  
• 尿氯
  
• 血清氯(Cl-,Cl)
  
• 血清肌酐
  
• 血肌酐(Cr,Crea)
  
• 肾脏超声检查
  
• 肾脏CT检查
  
• 肾脏MRI检查
  
• 尿醛固酮
  

相关疾病

• 低钠血症
  
• 假性醛固酮减少症
  
• 肾血管性高血压
  
• 盐敏感性高血压
  
• 嗜铬细胞瘤