遗传性压力易感性周围神经病

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<div class="post-jibing">别名：家族性复发性多神经病,腊肠体样周围神经病
神经内科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　遗传性压力易感性周围神经病(hereditary neuropathy with liability to pressure，HNLP)又称腊肠体样周围神经病(allantoid peripheral neuropathy)，家族性复发性多神经病(familial recurrent polyneuropathy)。 1947年由DeJong首先报道，其主要临床特征是在轻微的机械损害和压迫的情况下便可发生单神经麻痹，并可多次缓解和复发。病理特征为髓鞘增厚形成腊肠体样结构。


病因

　　主要临床特征为反复发作的急性单神经病或多神经病，多在轻微牵拉、压迫或外伤后反复出现，持续数天或数周后可自行缓解，半数6个月内缓解，部分患者可残留一部分后遗症。发……
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症状

　　??????? 本病诊断主要依靠特征的临床表现，如牵拉、压迫后反复发作的单神经病或多神经病。神经电生理检查有广泛异常，神经活检发现较为特征的腊肠样结构和节段性脱……
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诊断

　　本病还需与下列疾病进行鉴别：1.CMT1型 两者致病基因相同，电生理检查均有神经传导速度减慢，且CMT1的腓肠神经活检有时也可见到腊肠样结构，因此临床易混淆。C……
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并发症

　　??????? 反复发作者可遗留运动功能障碍及肌萎缩。……
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治疗

　　(一)治疗　本病为自限性疾病，无须特殊治疗。(二)预后　预后多良好，反复发作者可遗留运动功能障碍。……
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预防

　　应注意避免外伤、机械压迫和牵拉等诱发因素，预防发作。……
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疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• 神经内科
  

疾病症状

• 周围神经损害
  
• 眼肌麻痹
  
• 噩梦
  
• 周围神经损害
  
• 眼肌麻痹
  
• 噩梦
  
• 抽筋
  
• 身痛
  

疾病检查

• 肌电图
  

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