尼兹诺夫综合征

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<div class="post-jibing">别名：内兹罗夫综合征,奈泽洛夫综合征,奈泽洛夫综合症,胸腺发育异常综合征,胸腺淋巴发育不全,胸腺淋巴组织发育不全,胸腺无淋巴发育不良,胸腺无淋巴细胞形成,胸腺无淋巴组织发育不良
血液科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　尼兹诺夫综合征(Nezelof’s syndrome)即胸腺无淋巴发育不良(thymic alymphoplasia)，但不伴甲状旁腺机能不全，属常染色体隐性遗传病，部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷，即嘌呤替代途径的酶缺乏。属于原发性联合免疫缺陷病。


病因

　　(一)发病原因　因常染色体隐性遗传缺陷，胸腺无淋巴发育不良所致。(二)发病机制　本病属常染色体隐性遗传病，部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷，即嘌呤替代途径的酶缺乏……
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症状

　　婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。种痘后常引起全身性种痘疹。自身免疫现象发生率很高，Coomb&rs……
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诊断

　　目前没有相关内容描述。……
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并发症

　　致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。种痘后常引起全身性种痘疹。……
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治疗

　　(一)治疗　1.一般疗法(1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。(2)预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病，必须将患儿长……
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预防

　　1.加强护理和营养 以提高患者的抵抗力和免疫力。2.预防感染 应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病，必须将患儿长期置于无菌仓内护理，直至重建……
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疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• 血液科
  

疾病症状

• 暂无
  

疾病检查

• 免疫球蛋白轻链
  
• 染色体
  
• 血常规
  
• 免疫球蛋白轻链
  
• 染色体
  
• 血常规
  
• 抗骨骼肌柠檬酸提取物抗体
  

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