小脑扁桃体下疝

ferdinand

<div class="post-jibing">别名：Arnold-Chiari畸形
神经外科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

小脑扁桃体下疝

• 小脑扁桃体下疝畸形
  

　　小脑扁桃体下疝畸形，又称Chiari畸形，是因后颅凹中线脑结构在胚胎期中的发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或和延髓下部甚至Ⅳ脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。


病因

　　目前，对本病的发病机制意见不一，多认为下疝是在胚胎期后颅凹中线结构脑组织过度生长延伸，加之后颅凹的容积缩小，更促使其向下穿经枕大孔疝入颈椎管内。有的甚至降至枢椎……
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症状

　　轻度小脑扁桃体下疝可无症状，外伤、感染、咳嗽及腰椎穿刺可诱发症状或使症状加重。由小脑扁桃体下疝引起的症状大体有以下几方面：1.颅神经和颈神经症状：表现为声音嘶哑……
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诊断

　　诊断　为明确诊断和鉴别诊断需要，MRI检查可以清楚地显示小脑扁桃体下疝的具体部位，有无延髓及第四脑室下疝，脑干的移位，有无脊髓空洞及脑积水等。X线平片检查及CT……
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并发症

　　1.本病常合并其它枕大畸形，如颅底凹陷、寰枕融合、扁平颅底、颈椎分节不全等。2.术中并发症。……
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治疗

　　西医治疗　一、手术原则　以手术治疗为主要手段，其目的是解除枕大孔及颈椎对小脑、脑干、脊髓、第四脑室及其他神经组织的压迫，疏通脑脊液循环，缓解神经受压症状和脑积水……
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预防

　　本病预防措施无特殊。要注意用药安全：1.手术治疗后适当的神经营养治疗可能在一定程度上起到促进神经功能恢复的作用，但不手术治疗而单纯用药则不能遏制神经损害的加重。……
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疾病部位

• 头部
  

疾病科室

• 神经外科
  

疾病症状

• 发育性畸形
  
• 腭部可见小出血点
  
• 小脑体征
  
• 发育性畸形
  
• 腭部可见小出血点
  
• 小脑体征
  
• 去大脑强直
  
• 小脑功能损害
  
• 小脑-视网膜综合征
  
• 颅面骨畸形
  
• 皮下深部筋膜进行性坏死性感染
  
• 呼吸暂停样现象
  
• 呼吸异常
  

疾病检查

• 抗普肯耶细胞抗体
  
• 颅脑CT检查
  

相关疾病

• 遗传性共济失调
  
• 脊髓小脑变性症
  
• 小脑扁桃体下疝畸形
  
• 小儿新变异型克罗伊茨费尔特-雅各布病
  
• 小脑幕脑膜瘤