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<div class="post-jibing">别名：小儿Ⅱ型多发性内分泌腺瘤病,小儿Sipple综合征,小儿多发性内分泌腺瘤综合征,小儿甲状腺髓样癌-嗜铬细胞瘤综合征,小儿雪泼综合征
小儿科检查
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型
多发性内分泌腺瘤综合征（multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS）是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病，有多个内分泌腺发生肿瘤，且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质，因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。 目前MENS分3型：Ⅰ型为甲状腺、垂体、腺系肿瘤为主，又称Wermers syndrome;Ⅱ型以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进三者并存为特点、又称Sipples syndrome;Ⅲ型则以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及（或）肾上腺嗜铬细胞瘤为特点，又称Khairi syndrome。
病因
（一）发病原因 本病征病因未明，具有显着的家族倾向，为常染色体显性遗传。（二）发病机制 多为常染色体显性遗传。发病机制目前尚未明了，以儿童为多。Sarrosi等……
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症状
出现甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群，其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA，仅有甲状旁腺功……
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诊断
诊断 本综合征的主症是甲状腺髓样癌及嗜铬细胞瘤，对于临床上首先出现的任何病征，都应按MEN的可能存在进行检查。鉴别 本症须与MENSⅠ、Ⅲ型鉴别，Ⅰ型为甲状腺、……
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并发症
患者尚可伴发有多发性神经瘤、黏膜神经瘤、巨结肠症等。可发生消化性溃疡、阵发性高血压、高钙血症等。……
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治疗
西医治疗 治疗原则为针对主要的内分泌腺亢进采取相应的措施。肿瘤可手术切除，或做放疗或化疗。1.甲旁亢的药物治疗（1）饮食治疗：限制钙摄入，停用一切可引起高血钙药……
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预防
本病征病因未明，有明显家族倾向的显性遗传性疾病。因此可参考遗传性疾病预防措施。预防措施从孕前贯穿至产前：婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检……
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疾病部位
疾病科室
疾病症状
- 高钙血症
- 腹泻
- 食欲异常
- 高钙血症
- 腹泻
- 食欲异常
- 甲状腺肿
- 溃疡
- 高血压
- 指甲呈现黑色
疾病检查
- 空腹2小时尿羟脯氨酸（HYP）
- 尿铬（Cr）
- 三碘甲状腺原氨酸摄取率
- 空腹2小时尿羟脯氨酸（HYP）
- 尿铬（Cr）
- 三碘甲状腺原氨酸摄取率
- 腹部血管超声检查
- 肾上腺CT检查
- 肾脏CT检查
- 三碘甲状腺原氨酸抑制试验
- 尿环磷酸鸟苷
相关疾病
- 小儿甲状腺癌
- 自主性高功能性甲状腺腺瘤
- 妊娠期甲状腺功能亢进
- 碘源性甲亢
- 甲亢
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发表于 2024-1-19 20:02:04
